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为探讨间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)发病原因及药物治疗的临床疗效,通过回顾性分析吉林大学白求恩第二医院2005年1月-2010年2月期间,呼吸内科收治的430例以急性进展性间质性肺损伤为临床表现的患者的诊治经过,并通过复习相关文献,对其进行研究。结果：ILD病因复杂,且多不明确,即特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)发生率较高,结缔组织病继发ILD者次之,以类风湿性关节炎为主。ILD诊断尚缺乏特异性、敏感性指标。糖皮质激素是目前临床上治疗急性进展性间质性肺疾病的一线药物。激素冲击治疗与常规剂量激素治疗比较,虽然前者对早期、急性期的ILD患者能起到较好的抑制炎症反应等作用,但二者总体临床疗效无显著性差异。免疫抑制剂及肺保护剂(乌司他丁)对ILD治疗亦有有效,乌司他丁可明显促进急性病毒性肺炎治疗患者影像学改善。结论：1、目前临床上ILD病因复杂,病因不明者临床更常见。我院ILD以特发性间质性肺炎为主。其次为结缔组织病继发ILD。CTD-ILD中以类风湿关节炎所致者常见。2、糖皮质激素是我院治疗急性进展性间质性肺疾病的基础用药。3、免疫抑制剂是我院CTD-ILD治疗的一线用药。4、乌司他丁是一种有效的肺保护剂,对于急性病毒性肺炎患者,早期应用有利于疾病预后。