目的分析多巴反应性肌张力障碍的临床特点。方法对6例家族性和12例散发性多巴反应性肌张力障碍患者进行回顾性分析。结果本组18例患者，男性6例，女性12例。发病年龄1～28岁，平均发病年龄14.4岁。病程3～24年，平均病程10.9年。本组病例具有以下临床特点：(1)女性患者多于男性，男女比例为1：2；(2)儿童或青少年起病；(3) 83.3％的患者(15／18)以肌张力障碍起病，16.7％的患者(3／18)以肢体震颤起病。(4)首发症状与起病年龄有关。1～10岁起病的患者全部以下肢肌张力障碍起病。以震颤起病的3例患者中有1例10～20岁起病，另外2例20岁以上起病。(5)临床表现主要为姿势、步态异常和姿位性震颤，无静止性震颤。77.8％的患者(14／18)为肌张力障碍合并帕金森症样表现。只有帕金森症样表现的均为成年患者。(6)临床表现具有明显的日间波动性，与起病年龄无关，日间睡眠后症状也可以改善；(7)大多数患者(11／18)存在症状的不对称性；(8) 77.8％的患者(14／18)肌张力增高，呈铅管样或齿轮样。61.1％的患者(11／18)出现腱反射活跃或亢进。部分患者出现假性病理征，服用左旋多巴后消失。(9)辅助检查包括头颅MRI、CT、脑电图、酮氧化酶吸光度及眼科检查K-F环均未见异常。(10)全部患者应用小剂量的左旋多巴治疗后，临床表现都得到明显的改善。长期服药的患者未出现症状波动和异动症等。(11)所有患者无精神智能异常，无植物神经症状。(12)临床上容易误诊，从发病到诊断需要1～28年，平均10.1年。结论多巴反应性肌张力障碍临床表现多样，以肌张力障碍和／或帕金森症表现为主，与年龄有一定的相关性，具有日间波动的特点，应用小剂量左旋多巴治疗有效。不典型患者可应用左旋多巴试验性治疗。