研究目的:探讨原发性心脏肿瘤患者临床特点,分析良恶性肿瘤的临床表现,讨论不同影像学检查对原发性心脏肿瘤的诊断价值。研究方法:通过北京医院住院患者病案系统,收集2010年1月1 日～2020年1月1日于北京医院住院治疗心脏肿瘤患者的临床资料,以2015年第4版《WHO肺、胸腺和心脏肿瘤分类》1为依据,以心房、心室、间隔、心包与心脏肿瘤不同病理类型、心脏占位、心脏赘生物的排列组合为关键词,分别检索入院诊断和出院诊断。原发性心脏肿瘤的入选标准:(1)有明确影像学检查或病理资料证实为心脏、心包占位病变;(2)收住院,资料齐全患者。排除标准:(1)心腔内血栓形成或心内膜炎伴赘生物形成等其他占位病变;(2)其他部位恶性肿瘤的心脏转移;(3)患有心脏肿瘤但已于外院行手术治疗后的患者。根据上述检索策略共检出35例患者。包括:“左房粘液瘤”13例、“左房占位”1例、“左室占位”3例、“右房粘液瘤”2例、“右房血管肉瘤”1例、“右房平滑肌瘤”1例、“右房占位”4例、“房间隔血管瘤”1例、“心包间皮瘤”2例、“心包血管肉瘤”1例、“心包占位”6例。除外心包囊肿3例、肺腺癌心心包转移2例、直肠腺癌心包转移1例、慢性心包炎1例、心房内血栓形成1例,共纳入研究27例。根据病理类型分为心脏粘液瘤组(n=18例)、非粘液瘤组(n=9例),其中良性肿瘤3例,恶性肿瘤6例。比较不同病理类型患者临床表现、合并症、瘤体位置、辅助检查诊断意义、治疗及预后的差异。研究结果:1、共27例原发性心脏肿瘤患者,年龄23～87岁(61.3±17.4)岁,男性12例、女性15例。接受手术治疗19例,8例未接受手术治疗,其原因为高龄、合并症多不能耐受手术3例、心脏恶性肿瘤伴广泛转移不宜手术1例、患者拒绝手术3例、患者术前发生大面积脑梗死不能耐受手术1例。获得病理样本19例,病理诊断提示心脏粘液瘤14例、心脏血管肉瘤1例、心包血管肉瘤1例、心包间皮瘤1例、血管瘤1例、平滑肌瘤1例。另外8例根据影像特点判断为粘液瘤4例、良性肿瘤1例、心脏恶性肿瘤3例。2、根据有无临床症状分为两组,有症状组20例,主要临床表现为贫血13例(48%)、胸闷10例(37%)、气短5例(19%)、脑及外周动脉栓塞5例(19%)。无症状组7例,均因体检或行影像学检查时无意发现心脏肿瘤而就诊。无症状组合并慢性病比例高于有症状组患者,主要合并症有高血压、冠心病、房颤、COPD、哮喘、糖尿病、高脂血症。3、27例患者中25例行超声心动检查,超声诊断为心脏粘液瘤17例,诊断为心脏占位6例,另有2例心包病变患者(包括心包间皮瘤1例和心包血管肉瘤1例),超声心动未查出心包结构异常,仅提示有大量心包积液。15/17例心脏粘液瘤位于左心房。心包间皮瘤和血管肉瘤均为CT、MR检出,心包间皮瘤患者以发现大量心包积液入院。恶性心脏肿瘤胸片可见胸腔、心包积液表现。胸片检查在5例恶性中脏肿瘤提示合并有胸腔积液、心包积液,余22例患者未见特异性诊断意义。27例患者心电图均无特异性改变,对诊断无特殊提示。4、27例患者,共随访24例,中位随访7.5个月(2～92个月)。心脏恶性肿瘤共随访5例,其中院内死亡1例,为心脏血管肉瘤;1例术后7个月死亡,为心包间皮瘤,其余3例均在出院后2个月内死亡,分别为心脏血管肉瘤1例、心包血管肉瘤1例、另1例为PET-CT诊断的心脏恶性肿瘤,提示心脏恶性肿瘤预后极差。良性肿瘤随访21例,1例87岁心脏粘液瘤患者于诊断1个月后死于合并疾病,其余心脏良性肿瘤患者均无围术期死亡及复发。3例外地患者失访。研究结论心脏肿瘤是一类罕见实体肿瘤,本研究提示心脏原发性肿瘤中良性肿瘤多见,肿瘤部位多位于左心房,肿瘤病理类型以粘液瘤最为常见。临床表现多样,缺乏特异性,以贫血、胸闷、气短最为常见。心脏超声检查方便、准确,为首选检查;心包肿瘤CT检查更为准确。对位置特殊或怀疑恶性倾向,MR检查可较准确判断良性肿瘤病理类型,PET-CT能够准确鉴别肿瘤良恶性。肿瘤的病理类型决定其预后,良性肿瘤手术效果好,血管肉瘤等恶性肿瘤手术效果不佳、预后极差。