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目的:分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(Leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)阳性边缘性脑炎的临床特征,总结本病临床规律,以利于早期诊治及预后评估。方法:分析总结2015年3月至2018年1月由郑州大学人民医院神经内科确诊的22例LGI1抗体阳性患者的临床资料,包括前驱症状、首发症状、主要临床表现、实验室检查、影像检查、免疫治疗方案,并进行门诊或电话随访,观察预后,应用改良Rankin评分量表(m RS)评估治疗前后效果。结果:共纳入研究对象22例,其中男15例,女7例;发病年龄31-78岁,中位年龄53岁。19例(86%)患者病程中出现认知功能障碍,14例(64%)有癫痫发作,12例(55%)存在精神行为异常,10例(45%)有面臂肌张力障碍发作(FBDS),顽固性低钠血症6例(27%),自主神经功能障碍5例(23%),睡眠障碍9例(41%),临床表现为急性格林巴利综合征(GBS)1例。12例(55%)脑脊液常规检查有轻度异常。所有患者血清抗LGI1抗体阳性,14例同时检测脑脊液LGI1抗体,其中9例阳性。14例(64%)有头颅MRI异常,其中13表现有单侧或双侧颞叶内侧面异常信号,4例有颞叶之外的异常信号。常规或动态视频脑电监测异常8例(8/17例,47%)。仅1例发现有肿瘤指标升高。从出现临床症状至确诊4天-2年,中位时间30天。19例患者接受免疫治疗,其中17例应用糖皮质激素,病情均得到缓解,3例仅接受对症治疗,病情得到一定程度缓解,无继续进展。22例患者就诊时中位m RS评分3分(2,4),治疗后中位m RS评分2分(0,2),差异有统计学意义(Z=-4.208,P=0.000)。随访2-29个月,3例失访,至最后一次随访,中位m RS评分1分(0,2),其中15例基本或完全恢复正常(m RS评分0-1分),遗留症状主要为近记忆力减退、睡眠障碍、注意力不集中、性格改变。随访时间内,全部随访病例未观察到复发症状。结论:LGI1抗体相关脑炎最常见临床表现为认知障碍、癫痫发作、精神行为异常、FBDS,少见也可表现为发作性症状如竖毛发作、眩晕、头晕、黑蒙,容易误诊;采用间接免疫荧光法检测抗LGI1抗体时,血清阳性率高于脑脊液;头部MRI最常见异常为颞叶内侧面异常,其他也可有顶叶、额叶、基底节区异常信号;该病预后较好,合并肿瘤少见,免疫治疗后部分可完全恢复正常,遗留症状主要为近记忆力减退、注意力差、性格改变,复发少见。