目的大脑后可复脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种影像学和临床表现都存在病变的综合征,怎样早期诊断是临床工作中的重要课题。方法本次研究分为4个部分,第一部分为回顾性研究,评估了2001年1月1日至2013年4月1日期间就诊于五个医学中心确诊为PRES的患儿临床资料；第二部分是分析PRES患儿脑电特征的回顾性研究；第三部分对比分析17例确诊为PRES患儿与15例确诊为病毒性脑炎或狼疮脑病的患儿的PRES诊断评分表(PDC)评分结果,该评分表是我们根据前两部分研究得到的结果及文献制定的；第四部分是为了进一步验证评分表进行的前瞻性研究,对初诊为急性淋巴细胞白血病的患儿,在治疗过程中进行脑电图监测,结合量表评估患儿的病情,对可能发生PRES的患儿进行早期预测和干预。结果①惊厥是儿童PRES最常见的·临床特征,见于29例(93.5%)患者；影像学检查提示病灶多为双侧,主要累及顶、枕叶；3例患儿死亡,3例遗留后遗症；基础疾病为血液肿瘤疾病的患儿预后较差；②脑电图均提示出现慢波,52.9%的患儿脑电图提示6活动、0活动联合出现；③应用PDC诊断量表,31例患儿中29例得到正确判断,灵敏度为0.97(95%可信区间[CI],0.88-1.06,),特异度为0.87(95% CI,0.73-1.01),阳性预测值为0.89(95% CI,0.77-1.01),阴性预测值为0.93(95% CI,0.82-1.04)；④57例急性淋巴细胞白血病患儿中16例在化疗的第2-3周脑电图提示慢波,以后头部为主。3例患儿在化疗的3-4周诊断量表评分达到10分及以上。结论①惊厥是儿童PRES最常见的临床特征；基础疾病为血液肿瘤疾病的患儿预后较差；②背景活动慢波是PRES患者的常见脑电图表现,它的出现是提示该病的重要线索；③PRES诊断评分表达到10分及以上,应引起临床医师的重视。