目的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（respiratory bronchiolitisasociated interstitial lung disease,RBILD）是一种与吸烟密切相关的间质性肺疾病,以呼吸性细支气管为中心的含色素的肺泡巨噬细胞片状聚集是其主要病理特征。起病隐匿,疾病加重可表现为渐进性劳力性气促和咳嗽,可以合并肺部感染和低氧血症,多数病例报道提示预后良好,合并肺癌的患者更是极为少见。本文报道一例呼吸性细支气管炎伴间质性肺病合并肺癌（lung cancer,LC）的病例,观察其临床诊治过程。方法回顾性分析经广西医科大学第一附属医院收治的1例RBILD-LC的临床资料,并复习国内外文献,对该病的发病机制、临床表现、实验室检查、影像学、诊断及鉴别诊断、治疗及疗效等情况等进行综合探讨。结果1.患者为65岁男性,主要症状为反复咳嗽、咳痰及咯血。既往有30余年吸烟史,无特殊职业接触史,无肺癌家族史。查体:四肢有杵状指（趾）。患者2011年开始出现干咳及胸部不适,偶有咳痰。此后咳嗽、咳痰症状逐渐加重,2013年11月胸部计算机断层扫描（computed tomography,CT）示两肺弥漫性磨玻璃影和上肺分布为主的间隔旁肺气肿及肺大泡,多次肺功能检查提示:轻度阻塞性通气功能障碍,弥散功能正常。病理示:呼吸性细支气管腔内及邻近肺泡腔内含棕色色素的巨噬细胞聚集,病变沿末梢细支气管为中心分布,呼吸性细支气管壁增厚,部分肺泡间隔增宽,间质纤维化,淋巴细胞浸润,部分肺泡呈代偿性肺气肿改变。诊断RBILD,予吸入及口服糖皮质激素治疗3个月,效果欠佳遂逐渐停用激素。期间复查影像学及肺功能未见明显改善,2015年开始患者停止随访。2018年7月患者出现咳嗽,咳黄痰,咳血,未特殊处理,症状持续。2019年1月至我院行胸部CT检查显示右肺上叶及下叶背段新发一巨大团块影,两肺间质性病变未见明显进展,予行穿刺活检病理符合腺癌。诊断右肺腺癌IVB期（T4N3M1）,给予卡铂+培美曲塞化疗,化疗2周期后评估疗效为部分缓解（partial remission,PR）,患者肺癌驱动基因RET阳性予联合卡博替尼治疗,28天后因出现手足综合征停用卡博替尼,继续原方案化疗14个月后疾病进展,改用卡铂+多西他赛方案化疗,目前仍在随访中。2.文献复习结果:国内外有完整病例资料的仅有2例,两人均为重度吸烟史的男性,主要症状为咳嗽、咳痰及呼吸困难,查体两肺有velcro啰音及杵状指,病理呈典型RBILD表现。1例影像学以磨玻璃影及网格影、间隔旁肺气肿为主,病理活检为腺癌,活检时已切除肿瘤病灶,经戒烟及激素治疗后,病情稳定。1例影像学上表现为以磨玻璃影、纤维化为主,病理活检为鳞癌,予化疗18个月后死亡。结论1.RBILD起病隐匿,慢性进展,临床症状表现为劳力性呼吸困难和咳嗽,查体可有杵状指及velcro啰音。影像学上表现为不同程度的磨玻璃影、小叶中心结节、肺气肿、支气管增厚、网状影,病理表现为呼吸性性细支气管腔及邻近肺泡腔内含色素的巨噬细胞聚集,轻度细支气管、肺泡间隔增厚纤维化,周围慢性炎症细胞浸润。2.RBILD合并肺癌较为少见,其具体原因尚不明确,烟草烟雾暴露是其共同危险因素,临床上对RBILD患者应加强随访。3.RBILD-LC的治疗按原发性肺癌的标准进行,其与单纯原发性肺癌的治疗异同尚不明确。