目的：回顾性分析及总结小儿骶尾部畸胎瘤的疾病特点及其临床诊治经验。材料与方法：收集整理2004年1月～2013年12月在重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科(文中称“我科”)诊断为小儿骶尾部畸胎瘤的病例资料,排除无病检仅经影像学检查结果临床考虑骶尾部畸胎瘤而直接放弃治疗的病例,共计150例,男性39例,女性111例,男女比例约1：2.85(39/111)。年龄2小时-11岁9月16天,中位年龄为2月0天。病理活检诊断为成熟型畸胎瘤133例；未成熟畸胎瘤5例,其中组织学II级3例,III级2例；恶性畸胎瘤12例,其中骶尾部卵黄囊瘤10例,胚胎癌1例,含大量不成熟腺体组织的恶性肿瘤1例。临床分型I型67例；II型55例；Ⅲ型20例；Ⅳ型8例。病理诊断为成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤患儿共138例均一期接受手术治疗,其中3例成熟型畸胎瘤为院外术后良性复发于我院行再次手术治疗,5例未成熟畸胎瘤患儿术后均放弃化疗；恶性畸胎瘤12例,按COG/CCG肿瘤分期标准分期,其中I期1例,II期4例,III期6例,Ⅳ期1例。12例恶性患儿中4例(均为III期)接受术前新辅助化疗、手术治疗、术后化疗的综合治疗并完成治疗,另外8例未完成治疗者中：1例(Ⅳ期)为院外术后恶性复发病例仅行化疗,3例分别接受1-3疗程术前化疗后自行中断化疗,4例确诊后即放弃化疗。对150例患儿的年龄、性别、临床特点、治疗及预后进行回顾性分析,随访资料由电话随访及收集门诊随访资料获得,随访时间从明确诊断后即开始,至2014年12月或患儿死亡时间为止,随访年限1-10年。统计学方法采用SPSS19.0统计软件,计量资料采用均数土标准差(X±S)表示,相关性分析采用卡方检验,不满足卡方检验条件时采用Fisherχ2精确检验,以a=0.05为显著性检验水准。结果：①小儿骶尾部畸胎瘤的发病率女性大于男性,男女比例约1：2.85。②小儿骶尾部畸胎瘤的恶性因素：骶尾部畸胎瘤的病理类型与患儿年龄、包块囊实性差异、临床分型、血清AFP水平有关(P<0.05),与性别无关(P>0.05)。③150例患儿中,141例经开放手术获得病理组织,9例经骶尾部包块穿刺活检术获得病理组织,组织病理检查结果为：成熟型畸胎瘤133例；未成熟畸胎瘤5例,其中组织学II级3例,III级2例；恶性畸胎瘤12例,其中骶尾部卵黄囊瘤10例,胚胎癌1例,含不成熟腺体的恶性肿瘤1例。④成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤138例均接受一期手术治疗,术中均予以完整切除尾骨,有条件者予以包块完整切除术,包块术前或术中有破溃者,予以包块完全切除并仔细清理及冲洗瘤床以避免残留,未成熟畸胎瘤患儿术后均放弃化疗；恶性畸胎瘤12例中,4例恶性患儿接受术前新辅助化疗、手术治疗、术后化疗的综合治疗并完成治疗,另外8例未完成治疗者中：1例为院外术后1月恶性复发病例仅于我院行化疗,3例明确诊断后完成1-3次术前化疗后自行终止治疗,4例确诊后即放弃治疗。⑤术后随访1-10年,随访到成熟型畸胎瘤121例,失访12例,121例中2例术后4月及1年6月原位良性复发,经二次手术完整切除包块后完全缓解(CR),截止随访时间,121例患儿均无瘤存活；5例未成熟畸胎瘤中,2例失访,随访3例中未成熟畸胎瘤术后均放弃化疗,其中II级2例,均无瘤存活无复发(CR),Ⅲ级1例,术后2年恶性复发,放弃治疗后死亡；12例恶性畸胎瘤中,4例失访,随访8例中4例(均为IⅡ期)接受新辅助化疗、手术及术后化疗个性化治疗并完成治疗的患儿均完全缓解(CR),1例(Ⅳ期)院外术后2月恶性原位复发于我院完成17疗程化疗后病情仍进展(PD)；2例(II期1例,IⅡ期1例)患儿放弃治疗后死亡,1例(Ⅲ期)活检术后化疗1次后自行中断治疗患儿,因病情进展、多器官功能衰竭死亡。⑥本组病例中145例接受了一期或新辅助化疗后二期手术,术后切口感染6例,感染率4.14%,经抗感染治疗等对症支持治疗后均一期愈合,无大小便障碍及下肢功能障碍等并发症及后遗症。结论：①骶尾部畸胎瘤于小于1岁的儿童多见,女性多于男性,男女比例约1：2.85；②小儿骶尾部畸胎瘤的恶性因素：骶尾部畸胎瘤的病理类型与患儿年龄、包块囊实性差异、临床分型、血清AFP水平有关,以上因素有助于临床骶尾部畸胎瘤患儿的良恶性判断；③骶尾部畸胎瘤良性多于恶性,良性畸胎瘤有恶变可能,本组资料中良性畸胎瘤无恶性复发病例,可能与一期手术操作中注重完整/完全切除包块及尾骨有关；④骶尾部良性畸胎瘤诊断明确,应尽早手术治疗,术中完整/完全切除病变组织及尾骨是减少术后复发的关键；⑤未成熟畸胎瘤Ⅰ级、Ⅱ级需根据是否完整切除肿瘤组织、肿瘤与周围组织有无浸润关系、影像学、AFP情况及病理免疫组织化学Ki67指数等决定是否进一步化疗,Ⅲ级未成熟畸胎瘤视为恶性肿瘤,建议予以术后化疗改善预后；⑥恶性畸胎瘤予以术前新辅助化疗、手术、术后化疗等规范综合治疗能显著改善患儿预后及减少术后复发,本组资料中随访4例完成个性化综合治疗病例,均完全缓解(CR)。