目标:评价熊去氧胆酸联合布地奈德治疗原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征的疗效和安全性。方法:根据纳入文献的标准,电子检索中外文数据库Pubmed,Embase,Ovid,Cochrane图书馆,中国生物医学文献数据库,中国期刊全文数据库,万方数据库,并结合手工检索专业杂志,会议论文集,学位论文汇编等。数据库检索截止时间为2014年06月。查找相关的随机对照试验,总结纳入文献的特点并提取资料,应用Rev man5.2软件进行统计学分析。结果:有关熊去氧胆酸联合布地奈德治疗PBC-AIH重叠综合征的文献,共有8篇符合纳入标准,全部为英文文献,共纳入214例患者。Meta分析结果显示:联合治疗组与UDC单药治疗组血清生化指标OR值为0.25,95%CI(0.13-0.48),P<0.0001,肝脏组织学改善OR值为2.57,95%CI(1.19-5.52),P=0.02,死亡率和/或肝移植率OR值为0.26,95%CI(0.08-0.83),P=0.02,两组间差异有统计学意义;联合治疗组与UDC单药治疗组瘙痒及黄疸症状改善OR值为2.12,95%CI(0.72-6.18),P=0.17,不良反应发生率OR值为1.03,95%CI(0.21-5.01),P=0.97,两组间差异无统计学意义。结论:熊去氧胆酸联合布地奈德治疗PBC-AIH重叠综合可以改善患者的生化指标,特别是碱性磷酸酶,γ-谷氨酰转移酶,在疾病早期可延缓肝脏组织学进展,甚至可能延长肝移植时间及降低死亡率,但是不能改善患者瘙痒及黄疸症状;且联合治疗的不良反应少,安全性比较可靠。