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目的急性高白细胞性白血病(Acute Hyperleukocytosis Leukemia,AHL)是指外周血白细胞计数≥100×10~9/L的急性白血病,其临床特点为起病急骤、进展迅速、早期死亡率高、预后差,是一种高危的白血病急症,需要尽早干预。为提高对此类型白血病的认识,本文对我院收集的AHL的临床特点进行分析和总结,为AHL患者的诊断及治疗提供更多的临床经验。方法收集2014年6月至2019年12月在宁夏医科大学总医院首诊确诊为AHL85例患者的临床资料,回顾分析其疾病特点包括早期并发症、预后等,并以同期收治的100例非急性高白细胞性白血病(non-acute hyperleukocytic leukemia,NAHL)(WBC<100×10~9/L)作对照组,比较两组的临床特征及转归。并结合文献复习展开讨论。结果1.实验组85例AHL患者中,男54例,女31例,中位年龄43岁(14-82岁);急性高白细胞性淋巴细胞白血病(Hyperleukocytosis-Acute lymphoblastic leukemia,HL-ALL)24例,急性高白细胞性髓细胞白血病(Hyperleukocytosis-Acute myeloid leukemia,HL-AML)61例;发病时外周血白细胞计数(192.99±120.83)×10~9/L。对照组100例NAHL患者中,男68例,女32例,中位年龄44岁(14-80岁),ALL 36例,AML 64例。发病时外周血白细胞计数(12.52±18.34)×10~9/L。两组之间年龄、性别、细胞免疫分型差异无统计学意义(P>0.05)。两组之间白细胞计数、乳酸脱氢酶差异有统计学意义(P<0.05)。2.AHL组CR率46.3%,3年无病生存率(disease-free survival,DFS)和总生存率(overall survival,OS)分别为34.5%和25.4%;NAHL组CR率为69.8%,3年DFS和OS分别为38.2%和39.5%;AHL组与NAHL组比较CR、OS有统计学意义(P<0.05),3年DFS AHL较NAHL缩短,但差异无统计学意义(P>0.05)。3.AHL组患者早期死亡(Early death,ED)32例(37.6%),NAHL组患者早期死亡6例(6.0%),两组差异有统计学意义。早期死亡发生与白细胞淤滞症、凝血功能异常、肿瘤溶解综合征、LDH水平有关(P<0.05)。结论1.AHL组早期死亡率(37.6%)明显高于NAHL组(6.0%)(P<0.05),且与白细胞瘀滞症、TLS、凝血功能异常等早期并发症相关,故对于AHL患者,需对早期并发症提高警惕,积极进行预防及治疗,以降低早期死亡率。2.AHL患者预后差,与LDH、染色体预后分组、年龄、有无并发症相关、是否CR等多种因素有关,且化疗效果差,需采取综合治疗提高疗效。