1型神经纤维瘤病性非营养不良型脊柱侧凸与青少年特发性脊柱侧凸的椎弓根的形态学差异

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背景脊柱侧凸(Scoliosis)指脊柱在冠状面上具有一个或者多个椎体由身体中线偏向侧方形成弯曲>10°(Cobb角)的一种儿童常见的肌肉骨骼疾病,多数会伴有椎体的旋转,矢状面上前凸或后凸改变,肋骨和骨盆的旋转倾斜畸形,以及椎旁韧带、肌肉的异常。脊柱侧凸最常见的类型是青少年特发性脊柱侧凸(AIS)和先天性脊柱侧凸(CS)。其他类型比如神经纤维瘤病或马凡综合征等疾病引起的脊柱侧凸,除具有脊柱侧凸本身特征之外,还有一些独特的临床表现。1型神经纤维瘤病性脊柱侧凸(NF1-S)特征性的临床表现是色素性病变(躯干或肢体牛奶咖啡斑、腹股沟或腋窝雀斑和虹膜Lisch结节)和皮肤神经纤维瘤。NF1-S通常根据自然史和椎体形态学差异,分为两类:非营养不良型(Nondystrophic,亦称非萎缩型)和营养不良型(Dystrophic,亦称萎缩型),发生率分别为40%和60%。其中1型神经纤维瘤病性非营养不良型脊柱侧凸(ND-NF1-S)的影像学特征和外科治疗方案与AIS相似,通常表现为侧凸均匀、柔韧性不同的右胸弯,因此又被称为类特发性(Idiopathic-like)。但是以往文献都是基于DR研究得出的ND-NF1-S和AIS的影像学特征相似,尚无在同一标准CT轴位图像测量方法和分型系统下,比较这两种脊柱侧凸的椎弓根形态学情况。目的基于同一标准的CT轴位图像测量方法和分型系统,比较Ⅰ型神经纤维瘤病性非营养不良性型脊柱侧凸(ND-NF1-S)和青少年特发性脊柱侧凸(AIS)的椎弓根的形态学差异。方法回顾性分析2011年1月至2019年6月于我院行胸椎+腰椎CT扫描的ND-NF1-S和AIS患者,并按照病因诊断分为:ND-NF1-S组和AIS组。根据椎弓根的横断面宽度,将椎弓根分为A-E型,其中B、C、D、E型定义为异常椎弓根。其中15例ND-NF1-S患者和51例AIS患者接受一期后路椎弓根螺钉植入矫形手术,术后复查胸椎+腰椎CT扫描评估椎弓根螺钉植入的准确性。依据椎弓根螺钉穿破椎弓根皮质的距离分为0-3级,其中2级和3级视为置钉失误。两组患者的基本资料、影像学参数及相关并发症采用独立样本t检验和Pearson卡方检验或Fisher精确概率法进行统计分析。结果我们最终纳入95例脊柱侧凸患者合计3230个椎弓根,通过CT轴位图像进行椎弓根的测量和分类。其中ND-NF1-S组20例,女13例,男7例,平均年龄13.2±2.9 岁,身高 152.6±11.3cm,体重 46.3±9.7kg,BMI 19.9±2.0。AIS 组75例,女56例,男19例,平均年龄14.0±3.1岁,BMI 20.2±1.9。除主弯柔韧度(P=0.04)外,ND-NF1-S组和AIS组在其他基线参数方面没有统计学差异。基于在同一标准的CT轴位图像测量方法和分型系统下分析,ND-NF1-S组异常椎弓根发生率显著高于AIS组(65.9%vs.61.4%,P=0.03)。最终15例ND-NF1-S患者和51例AIS患者接受一期后路椎弓根螺钉植入矫形手术,共计植入1100枚螺钉,通过术后CT扫描评估置钉准确性。ND-NF1-S组的置钉失误发生率明显高于AIS组(12.2%vs.7.4%;P=0.01),而对应植入椎弓根螺钉的1100个椎弓根中,ND-NF1-S组异常椎弓根发生率高于AIS组(71.7%vs 64.9%;P=0.02)。结论1型神经纤维瘤病性非营养不良型脊柱侧凸的异常椎弓根的发生率显著高于青少年特发性脊柱侧凸,这可能是1型神经纤维瘤病性非营养不良型脊柱侧凸患者置钉失误发生率相对较高的原因。
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