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眼眶粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤是一种较为常见的发生于眼眶软组织中的肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种。该类肿瘤除了胃肠道多发外，眼眶软组织也是它的好发部位，绝大多数患者起病隐匿，临床经过较缓慢，病程长，预后较好。发生在眼部的MALT淋巴瘤主要位于眼睑、结膜、眼眶内软组织及泪腺组织，本研究涉及到的眼眶MALT淋巴瘤包括以上四种。粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤这个名称是由Isaacson和Wright在1983年最先提出的，1994年由国际淋巴瘤学组讨论后制定了一个经修改后的欧美淋巴瘤分类法，将这个名称正式提出，该分类法不同于以往旧的分类法，而是综合传统的组织学标准和临床、免疫组织化学以及分子遗传学指标。眼眶软组织中虽然没有粘膜样组织，但眼眶MALT淋巴瘤具有绝大多数MALT淋巴瘤的临床和组织学特征，如缓慢的病程及对局部切除和放射治疗敏感等。 MALT淋巴瘤的发病机制至今尚未明了，国内外多个学者目前正致力于从分子生物学角度来研究其发病机制。有研究发现75％的MALT淋巴瘤有免疫球蛋白重链的基因重组?而缺乏Bcl-2及C-myc的基因重组。细胞遗传学检查发现MALT淋巴瘤存在三倍染色体等染色体异常。免疫组化显示CD20（B细胞）及免疫球蛋白λ-轻链染色阳性，所有肿瘤均为B细胞型恶性淋巴瘤。 目前国际MALT淋巴瘤研究的热点在API2-MALT1融合基因：细胞凋亡抑制因子基因API2（或c-IAP2，HIAP1，MIHC），以及一个新基因18q-MALT1基因。Dierlamm等1999年实验显示11q21染色体上的API2基因与位于18q21染色体上的MLT出现转位，t（11；18）（q21；q21），后来该MLT被命名为MALT1基因。随后研究证实50％的低度恶性MALT淋巴瘤出现该基因位点转位，是MALT淋巴瘤出现的最普遍的结构异常，API2基因断裂失活可能与MALT淋巴瘤的克隆性增生密切相关。MALT1基因的发现给MALT淋巴瘤的研究带来了新的课题，MALT1基因及其氨基酸产物的功能仍然未能了解。以前有关MALT淋巴瘤的研究多集中于胃肠道MALT淋巴瘤方面，对发生于眼眶局灶性MALT淋巴瘤的第二军医大学硕士毕业论文 中文摘要研究报道很少。本课题设计了一系列实验，在临床收集了眼眶MALT淋巴瘤的患者手术切除肿瘤组织，用RT－PCR方法试图揭示MALT淋巴瘤的部分分子遗传学机理，从分子生物学水平阐明MALT淋巴瘤的发生原理，了解其对疾病的发生、发展及预后的影响。其中重点讨论了API－2及MALTI基因的变异检测及与疾病自然进程之间的关系。具体内容和结果如下： 1．临床病例收集 收集第二军医大学附属长征医院近年收治住院的眼眶 MALT淋巴瘤病人 3 5例 40眼。男 19例 22眼，女 16例 18眼，男女比例 l．19；l。平均发病年龄 61．5岁Q4～88岁人所有病人术前行B超和 CT或MRI检查，术后手术切除肿瘤组织用 10％福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，根据病理形态和免疫组化结果证实为 MALT淋巴瘤。其中我们近一年收集手术切除新鲜标本 10例 12眼，术后立即冻存于液氮中保存备用。 二．临床资料分析 患者经统计学分析年龄、性别、病程长短、预后及影像学检查结果。 3．免疫组织化学分析 选用石蜡包埋的 MALT淋巴瘤 35例 40眼，切取 3 u m～5 u m厚的石蜡切片婊被于载玻片上，常规脱腊水化后用ABC法进行免疫组化染色，分别检测了CD。。RA，CD凸RO，CD。，CD。阶kappa禾 lambda。全部抗体均为DAKO公司产 口p口。 4．新鲜标本的分子生物学检测 抽提总RNA，逆转录，PCR扩增，凝胶电泳，送基康公司测序。 通过本课题的研究，得出以下结果： 1．一般情况：本组眼眶 MALT淋巴瘤 3 5例 40眼。男性多见，平均年龄为61．5岁。大多数起病缓慢，无明显症状，从发病到就诊的时间为2个月～15年，平均为 3．5年。不同部位临床表现也有不同，发生于眼眶 31例 32眼，结膜 4例8眼。主要症状依次为眼球突出 30眼 （7．5％），运动障碍 24眼（60％），眼红。眼干 11眼（27．5％），视力下降 6眼（15％），其中无光感 1眼（2．5％）。 －3。第二军医大学硕士毕业论文 中文摘要 2．影像学检查： l)超声检查：35例40眼行超声检查，其中24例29眼显示病变位于肌锥外，11例 11眼位于肌锥内。超声多普勒 CDFI检查显示：肿块血流较丰富，PSV—40．96士 4．97，EDV—6刀0土 4．72，RI＝0．84土 0．13。 2)CT扫描：28例 31眼进行了 CT冠状十横断位扫描。眼眶 MALT淋巴瘤的CT表现有特异性，多数病例肿瘤位于眶前部或外上部，形状不规则，边界欠清，非均质，造影剂一致性增强。当肿瘤与眼球接触时，沿眼球环分布，既不压迫眼球变形，又与眼球界限不清。形成特征性的铸造样外观。 3)MRJ检查：16例m眼进行了MRI扫描，结果显示肿块包绕眼环及视神经。GDTPA增强后，病灶强化均匀明显，眶尖部分受累。显示图像同于CT，T水I为