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目的:探讨儿童纵隔支气管源性囊肿(Mediastinal Bronchogenic Cysts)的临床及影像学表现特点,为临床术前诊断、治疗提供可靠的影像学依据。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2008年7月?2018年5月经手术和病理证实的30例纵隔支气管源性囊肿患儿的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果:1.临床症状8例(26.7%)患儿因健康体检发现,无伴随症状。22例(73.3%)伴临床症状,其中咳嗽最多见,有19例(63.3%)。其他症状包括;吼喘10例(33.3%)、发热7例(23.3%)、喉间痰响2例(6.7%)、胸闷1例(3.3%)、咳痰1例(3.3%)、咳血1例(3.3%)、吞咽困难1例(3.3%)、头痛1例(3.3%)。17例(56.7%)患儿有2个及2个以上临床症状。症状和诊断之间的间隔从2天到2年不等,中位数为20.0天。这些症状部分以一种渐进的方式出现,4例(13.3%)患儿后期症状有加重。2.影像学表现囊肿位于中纵隔16例(53.3%)、后纵隔6例(20.0%)、同时跨中后纵隔8例(26.7%),无发生于前纵隔的囊肿。位于气管旁11例(36.7%)、肺门区8例(26.7%)、脊柱旁沟6例(20.0%)、气管隆突下区域4例(13.3%)、食管旁1例(3.3%)。囊肿轴位最大径范围19.5mm?59.0mm,平均(34.39±10.85)mm。有临床症状组囊肿大小与无临床症状组囊肿大小差异分析无统计学意义(P>0.05)。23例(76.7%)呈类圆形或椭圆形;7例(23.3%)形态不规则;3例(10.0%)可见分隔,为多房。22例(73.3%)气管支气管不同程度受压、推移、变窄改变;8例(26.7%)食管受压、推移。7例(23.3%)伴少许胸膜病变;2例(6.7%)邻近血管受压(肺血管及上腔静脉);1例(3.3%)伴脊柱侧弯。CT扫描29例,其中CT增强扫描25例。囊肿CT值范围为3.3HU?45.5HU。增强扫描24例囊内容物未见明显强化,囊壁强化,其中1例囊壁厚薄不均;1例囊内容物轻度强化,囊壁不确定。CT表现呈1a型16例(55.2%)、1b型2例(6.9%)、2a型10例(34.5%),2b型1例(3.4%),未见3型囊肿。1型MBC的临床症状与2型MBC的临床症状差异分析均无统计学意义。MRI扫描11例,其中MRI增强扫描7例。11例(100.0%)T2WI均呈均匀高信号,类似脑脊液信号(Cerebrospinal Fluid,CSF)。6例(54.5%)T1WI呈均匀低信号,4例(36.4%)TIWI信号呈均匀等信号,1例(9.1%)TIWI信号不均,可见等低信号。7例增强扫描均可见囊壁强化,而囊内容物未见明显强化。10例囊肿同时行CT及MRI扫描,包含1a型7例、1b型1例、2a型1例、2b型1例。3.手术观察手术中见18例(60.0%)囊内容物为流动液体,12例(40.0%)为胶冻状。流动液体组囊肿CT值与胶冻组囊肿CT值大小差异具有统计学意义,前者较后者小(T值=-3.581,P<0.05)。4.组织病理学囊壁内衬(假复层)纤毛柱状上皮29例、鳞状上皮1例;囊壁上见支气管粘液腺13例(43.3%)、平滑肌10例(33.3%)、软骨9例(30.0%)、囊壁上及周围见炎症细胞浸润9例(30.0%)、伴出血坏死2例(6.7%);钙化1例(3.3%)。结论:1.支气管源性囊肿是罕见的肺芽异常萌发所导致的先天性疾病,发生于纵隔者多见。2.支气管源性囊肿的临床表现变化大,可以无伴随临床症状,部分患儿有临床症状,但均无特异性,其后期部分症状有加重。3.大多数纵隔支气管源性囊肿CT表现典型。但是,小部分纵隔支气管源性囊肿表现不典型,如囊内容物密度增高、增强扫描囊内容物强化、囊壁增厚、囊壁不确定、囊肿边界模糊,容易和其他疾病混淆,造成误诊。4.MRI在确定支气管源性囊肿的囊性本质方面更有优越性,故应优化影像学检查的选择方案,提高影像诊断准确率。