目的:探讨以急性胰腺炎为首发症状的胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)的临床表现、诊断与治疗。方法:回顾性分析中国医科大学第一附属医院在2008年1月至2018年1月期间收治的11例以急性胰腺炎为首发症状的胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)患者的临床资料。结果:结合病史、症状、临床表现、血清淀粉酶/脂肪酶测定化验及B超、CT、MRCP等影像学检查;11例患者均因急性胰腺炎(AP)或重症急性胰腺炎(SAP)入院治疗,结合影像学检查发现肿物位于胰头部9例、位于胰体尾部2例;均经影像学,细胞学及病理学诊断为胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN);其中1例因重症急性胰腺炎(SAP)合并多器官功能障碍综合征(MODS)入重症医学科ICU治疗;1例因高龄、心肺功能较差并经麻醉评估手术风险较大未手术治疗;1例行胰体尾切除术,1例行保留脾胰体尾切除术,7例行胰十二指肠切除术,均经术后石蜡病理证实IPMN;2例为分支胰管型IPMN,7例主胰管型IPMN,2例为混合型IPMN,其中1例为IPMN相关性浸润癌;1例行胰十二指肠切除术的患者因合并病毒性肝炎、肝硬化等基础疾病,术后出现肝功能衰竭、腹腔出血,吻合口瘘等并发症,并于术后第66天出现失血休克,家属拒绝治疗,要求回当地医院治疗,经随访离院第二天死亡。其余8例手术患者分别于术后第13~50天出院,平均术后住院27天,术后随访;患者离院后通过电话及门诊就诊记录进行随访,1例未手术患者失访,9例患者获得随访,随访时间4个月~5年,9例患者均存活至今,其中1例患者分别于术后4个月出现肠梗阻再入我院急诊,行CT后考虑术后粘连性不全梗阻可能性大,经保守对症治疗后肠梗阻得到治愈。结论:胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)的诊断较为困难,以急性胰腺炎为首发症状的IPMN更为少见。在收治急性胰腺炎过程中往往忽视掉ipmn的诊治;临床工作中应结合临床表现、实验室化验及影像学检查等早期明确诊断,针对不同患者采取最佳治疗方案,以防止胰腺炎进展,肿瘤的恶化,为患者的治疗带来最大收益。