目的探讨胰腺内分泌肿瘤（PETs）的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析42例胰腺内分泌肿瘤患者的临床资料并复习相关文献。结果42例患者中，功能性胰岛素瘤22例（52.3%），无功能性胰岛细胞瘤18例（42.8%），胰高血糖素瘤1例（2.4%），胰血管活性肠肽瘤1例（2.4%）。良性30例（71.4%），恶性12例（28.6%），肿瘤位于胰头颈部15例，胰体部10例，胰尾部17例，(其中1例胰尾部肿瘤为多发肿瘤)。总手术切除率为97.6%，行whipple术6例，肿瘤摘除术19例，胰体尾切除术9例，胰体尾+脾切除术5例,胰体尾切除+肝转移瘤切除2例。术后11例患者出现胰液漏(26.8%)。功能性胰岛素瘤术后2小时血糖恢复正常水平以上，95%病人术后出现高血糖，通常术后约10-14天血糖恢复正常；胰高血糖素瘤术后2周皮疹消失，血糖正常。本组病例中36例取得随访，平均随访时间2个月—240个月。24例良性患者中无复发，12例恶性患者中7例生存，4例因肝转移或肿瘤复发死亡，1例胰高血糖素瘤术后10个月肝转移，行再次手术切除转移瘤，随访82个月患者死于肿瘤复发。结论：PETs多数为功能性胰岛素瘤，良性、单发多见；手术切除是胰腺内分泌肿瘤最好的治疗方法，对于肝转移瘤，积极的转移瘤切除可使病人获得更长的生存时间。