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目的分析70例狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患儿的临床及其肾脏病理特点,探讨儿童LN的临床与肾脏病理之间的关系。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月之间在苏州大学附属儿童医院确诊并住院治疗的70例LN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理资料。分析:1、根据肾脏病理分型进行分组,比较各组间LN患儿的性别、临床表现、实验室检查、SLEDAI评分、肾小管间质病变(tubulointerstitial lesion,TIL)评分、肾脏病理活动指数(activity index,AI)评分和肾脏病理慢性指数(chronicity index,,CI)评分有无差异。2、根据TIL分级进行分组,比较各组间尿N乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(N-Acetyl-beta-D-Glucosaminidase,NAG)/尿肌酐(creatinine,Cr)比值、尿α1微球蛋白(α1 microglobulin,α1MG)/尿Cr比值、尿β2微球蛋白(β2 microglobulin,β2MG)/尿Cr比值和血清肌酐(serum creatinine,SCr)有无差异。3、分析24小时尿蛋白定量、AI评分和CI评分与TIL分级的关系。4、分析SLEDAI评分与AI评分和CI评分的关系。结果1、儿童LN的男女比为1:3.21;肾脏病理分型以Ⅳ型(42.9%)最多见,其次为Ⅲ型(31.4%)和Ⅱ型(21.4%);TIL分级以Ⅰ级(64.3%)最多见,Ⅱ级占4.3%,无TIL占31.4%;肾脏病理免疫荧光“满堂亮”约占78.6%,2例患儿免疫荧光全阴性(寡免疫荧光),3例患儿仅以IgM沉积;肾脏临床表现以蛋白尿(61.4%)、无菌性脓尿(52.9%)和血尿(48.6%)较多见;肾脏临床分型以亚临床型(31.4%)最多见,其次为血尿或(和)蛋白尿型(30.0%)和肾病综合征型(25.7%);肾外临床表现以血液系统受损(87.1%)、面部皮疹(67.1%)和发热(61.4%)较多见。2、女性患儿的肾脏病理分型以Ⅲ型(34.0%)和Ⅳ型(45.3%)较多见,男性患儿以Ⅳ型(35.3%)较多见;男性患儿的Ⅴ+Ⅳ型发生率明显高于女性患儿(17.7%vs.0.0%,p<0.05)。3、Ⅱ型和Ⅲ型患儿不伴有TIL或伴TILⅠ级,Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿以TILⅠ级和Ⅱ级多见,且Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的TIL评分明显高于Ⅱ型和Ⅲ型患儿(P<0.01);Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的AI评分明显高于Ⅱ型和Ⅲ型患儿(P<0.01),且Ⅲ型患儿明显高于Ⅱ型患儿(P<0.01);Ⅲ型和Ⅳ型患儿的免疫银光“满堂亮”明显多于Ⅱ型患儿(P<0.01)。4、Ⅱ型患儿的血尿发生率明显低于Ⅲ型和Ⅳ型患儿(P<0.01);Ⅳ型患儿的高血压、无菌性脓尿和蛋白尿的发生率明显高于Ⅱ型患儿(P<0.01);Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的24小时尿蛋白定量明显高于Ⅱ型和Ⅲ型患儿(P<0.01),且Ⅲ型患儿高于Ⅱ型患儿(P<0.01);肾病综合征型在Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿中多见,亚临床型在Ⅱ型患儿中多见,且在肾脏病理分型组间有显著差异(P<0.05),亚临床型患儿也可出现较严重的肾脏病理损害(Ⅲ型或Ⅳ型);Ⅳ型患儿的面部皮疹发生率明显高于Ⅱ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿(P<0.01);Ⅳ型患儿的发热发生率明显高于Ⅱ型患儿(P<0.01)。5、Ⅲ型和Ⅳ型患儿的抗dsDNA抗体阳性率明显高于Ⅱ型患儿(P<0.01);Ⅳ型患儿的C3降低率明显高于Ⅱ型患儿(P<0.01)。6、血清白蛋白、血尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)水平、血清肌酐(serum creatinine,SCr)和血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C(cystatin C,Cys-C)水平在肾脏病理分型间存在差异性(P<0.05)。7、尿NAG/尿Cr比值、尿α1MG/尿Cr比值和SCr在TIL分级组间存在差异性(P<0.05);24小时尿蛋白定量、AI评分和CI评分与TIL分级呈正相关性(r=0.300、r=0.434、r=0.334,p<0.05)。8、SLEDAI评分以重度(52.9%)最多见;Ⅱ型患儿的SLEDAI评分明显低于其他肾脏病理分型患儿(P<0.05),且Ⅴ+Ⅳ型患儿高于Ⅲ型患儿(P<0.05);SLEDAI评分与AI评分呈明显的正相关性(r=0.402,P<0.05),与CI评分无明显的相关关系(r=0.041,P>0.05)。结论1、儿童狼疮性肾炎的临床分型与病理分型不完全一致,无明显肾脏损害临床表现的患儿可出现较严重的肾脏病理损害,强调肾活检的重要性。2、肾脏病理分型为Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的AI评分较高,提示Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的肾脏病理活动度较高。3、肾脏病理分型为Ⅳ型和Ⅴ+Ⅳ型患儿的肾小管间质病变较显著;AI评分、CI评分和24小时尿蛋白定量与肾小管间质病变分级呈正相关;尿NAG/尿Cr比值和尿α1MG/尿Cr比值在一定程度上可反映肾小管间质病变的程度。4、儿童狼疮性肾炎的SLEDAI评分与AI评分呈正相关。