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背景与目的介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤(B-cell lymphoma,unclassifiable,with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma,and Burkitt lymphoma,DLBCL/BL)是一类罕见的、特殊的侵袭性B细胞淋巴瘤,它与弥漫大B胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)、伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)在形态学、免疫表型和遗传学特征方面具有部分重叠,因此在病理诊断中往往难以明确分类。2008年WHO将此类肿瘤命名为介于DLBCL与BL之间的未分类的B细胞淋巴瘤。这种新的分型包括:形态上介于BL和DLBCL之间而免疫表型接近BL的淋巴瘤、形态上与BL相似但是BCL-2为阳性的淋巴瘤以及复杂核型的淋巴瘤。因该疾病发病率极低,国内外罕见相关报道。为提高对该病的认识,我们搜集总结了13例DLBCL/BL患者的病理和临床资料,并予以分析。资料与方法1.收集郑州大学第一附属医院医院2013年1月至2014年12月,经病理及免疫组织化学确诊为DLBCL/BL患者13例,进行回顾性分析。建立随访数据,统计生存时间和生存状态。2.将接受化疗的11例患者根据初治时化疗方案强度分组为CHOP或CHOP样方案组及高强度化疗方案组,进行生存分析,探讨初治化疗方案强度与疗效及预后的关系。3.通过单因素分析,探讨性别、年龄、分期、B症状、治疗前LDH水平、β2微球蛋白水平、IPI评分、肿瘤细胞来源等与预后的关系。4.统计学处理:采用SPSS 21.0软件进行统计学分析,以Kaplan-Meier法进行生存分析,绘制生存曲线,采用Log-rank检验进行单因素分析。P<0.05为差异具有统计学意义。结果1.DLBCL/BL的临床特征:13例患者发病中位年龄为59岁,男女之比为1.6:1。12例出现结外侵犯,结外侵犯≥2处者5例,骨髓侵犯4例。2.治疗疗效及生存分析:全组13例患者,中位生存时间(median overall survival,mOS)为10个月,1年OS为46.2%;中位无进展生存时间(median progression-free survival,mPFS)为6个月,1年PFS为38.5%。13例患者中11例接受化疗,ORR为81.8%,CR率45.5%。初治时CHOP或CHOP样方案组,其mOS为7个月,mPFS为4个月。高强度化疗方案组mOS为13个月,mPFS为12个月,差异具有交界性统计学意义(OS:P=0.064;PFS:P=0.054)。3.预后因素:单因素分析结果显示,IPI评分≥3分患者mOS为7个月,中位无进展生存时间mPFS为4.5个月;IPI评分<3分患者mOS为14个月,mPFS为12个月,差异具有统计学意义(OS:P=0.046;PFS:P=0.030)。治疗前LDH正常者mOS为17个月,mPFS为12个月;LDH升高者m OS为7个月,mPFS为3.5个月,差异具有统计学意义(OS:P=0.007;PFS:P=0.007)。结论DLBCL/BL恶性程度高,生存期短,结外侵犯多见,对CHOP及CHOP样方案治疗反应差,高强度化疗可能改善预后,IPI评分≥3分及LDH升高是其不良预后因素。