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[目的]对昆明医科大学第一附属医院产科收治的52例妊娠合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者围产期临床发病特点进行分析,探讨妊娠合并PAH患者发病特点、孕期的管理与监护、终止时机与方式的选择、母婴预后情况,为临床工作提供参考。[方法]收集2015年1月1日至2019年2月1日之间于昆明医科大学第一附属医院住院分娩的妊娠合并肺动脉高压患者(52例)的临床资料,对患者的临床资料进行回顾性分析,根据肺动脉收缩压(pulmonary arterial systolic pressure,PASP)将其分为三组:轻度PAH组36例、中度PAH组8例、重度PAH组8例。分析对比轻、中、重度PAH三组的以下临床资料:(1)一般情况:年龄、体质指数(body mass idex,BMI)、分娩孕周、孕次、产次、住院天数、心功能、意外妊娠、规律产检;(2)临床表现:症状(心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽咳痰)、体征(发绀、杵状指、水肿);(3)既往史:既往有无心肺相关病史,是否在孕前行心脏相关手术;(4)终止妊娠方式:引产、阴道分娩、剖宫产;(5)麻醉方式:全麻、椎管内麻醉(腰硬联合、硬膜外麻醉);(6)母婴结局:产妇死亡、产妇转ICU、肺动脉高压危象(pulmonary hypertension crisis,PHC)、心衰、低氧血症、急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)、肺水肿、右心形态学改变、胎儿丢失、新生儿转儿科、早产、低出生体重儿、胎儿窘迫。分析以上指标以探讨妊娠合并PAH患者发病特点以及对比不同程度PAH对妊娠结局以及分娩方式的影响。[结果](1)一般情况:轻、中、重度PAH三组间经产妇占比和平均总住院时间、孕前已行心脏相关手术产妇占比均无统计学差异(P>0.05);轻度PAH组平均BMI小于重度PAH组(P<0.05);重度PAH组平均年龄较轻度PAH组或中度PAH组均小(P<0.05);轻度PAH组平均分娩孕周较中度PAH组或重度PAH组均大(P>0.05)。三组间不规律产检、意外妊娠、心功能Ⅲ～Ⅳ级、合并艾森曼格综合征的发生率有显著性差异,重度PAH组较中度或轻度PAH组发生率高,中度PAH组较轻度PAH组发生率高(P<0.05)(2)PAH患者肺动脉压力等级与心功能等级有显著中等程度正相关性(rs=0.594,P≤0.001);(3)临床表现:最常见的入院症状依次为心悸(30.8%)、呼吸困难(28.8%)、胸闷(23.1%)、咳嗽咳痰(15.4%),中、重度PAH组患者呼吸困难症状的发生率较轻度PAH组高(P<0.05)。最常见体征依次为发绀(13.5%)、水肿(11.5%)、杵状指(5.8%),中、重度PAH组患者发绀和杵状指两项关于孕产妇缺氧状态的体征发生率较轻度PAH组高(P<0.05),水肿体征三组间差异无统计学意义(P>0.05)。(4)分娩方式:妊娠未满28周的PAH产妇中难免流产1例,胎死宫内给予引产1例、因中孕期心功能下降引产终止妊娠3例;妊娠满28周的PAH患者中,重度组均选择了剖宫产终止妊娠,中度组有1例患者选择阴道分娩,轻度组有15例患者选择阴道分娩。虽三组间剖宫产率呈现以下趋势:重度PAH组(100%)>PAH中度组(83.3%)>PAH轻度组(57.1%),但统计学检验差异无统计学意义(P>0.05);心功能越差的组剖宫产率越高,差异有统计学意义(P<0.05)。(5)剖宫产麻醉方式:三组间剖宫产患者麻醉方式选择差异有统计学意义(P<0.05),椎管内麻醉占比在轻度PAH组(85.0%)>中度PAH组(80.0%)>重度PAH组(33.3%),重度PAH组的全麻率(66.7%)较椎管内麻醉率高(33.3%);剖宫产全麻PAH产妇的PHC发生率(37.5%)高于椎管内麻醉PAH产妇(0.0%)差异有统计学意义(P<0.05),选择全麻插管PAH产妇发生死亡、肺部感染、心衰、ARDS的发生率高于选择椎管内麻醉的PAH产妇,但差异无统计学意义(P>0.05)。(6)母婴结局:中、重度组各有1例孕产妇死亡,PAH孕产妇转ICU、PHC、心衰、低氧血症、肺水肿、血流动力学不稳定事件、右心形态学改变在各组的发生率中,重度PAH组>中度PAH组>轻度PAH组,差异有统计学意义(P<0.05);胎儿丢失、转儿科、低出生体重儿、胎儿窘迫发生率中,重度PAH组>中度PAH组>轻度PAH组,差异有统计学意义(P<0.05);三组间早产率差异无统计学意义(P>0.05)。[结论](1)妊娠合并中、重度PAH患者围产期死亡风险大,在中、重度PAH组中死亡患者的比例为1/8;发生PHC的PAH产妇围产期死亡风险极高,其死亡比例为1/2;(2)本研究PAH原发病占比由高到低为先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)、特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)、风湿性心脏病(rheumatic heart disease,RHD);肺动脉压等级与心功能等级有明显的相关性,肺动脉压力等级越高的患者心功能越差;(3)PAH病情越严重的患者不规律产检、意外妊娠、心功能差、合并艾森曼格综合征的发生率更高;(4)妊娠合并PAH最常见的入院症状为心悸、呼吸困难、胸闷及咳嗽咳痰,PAH程度越严重,产妇呼吸困难症状的发生率越高;(5)妊娠合并PAH最常见的体征为发绀、杵状指及水肿,PAH程度越严重,产妇发绀、杵状指体征的发生率越高,水肿在PAH产妇病情严重程度方面无指向性;(6)分娩方式的选择中,除外产科手术指征,PAH病情越严重的产妇选择剖宫产的几率越大,肺动脉压力中、重度升高或心功能达Ⅱ级及以上的患者选择剖宫产较为安全,轻度PAH患者阴道分娩成功率达42.9%;(7)PAH病情越严重的产妇剖宫产术中全麻插管率越高,全麻是PAH孕产妇发生PHC的危险因素,全麻可能是PAH孕产妇不良结局(死亡、肺部感染、心衰、ARDS)事件的危险因素,硬膜外麻醉及腰硬联合可能是PAH产妇较为安全的麻醉方式;(8)大剂量使用缩宫素可能是PAH产妇发生PHC以及死亡的危险因素,合并PAH的产妇应避免大剂量使用缩宫素;(9)母婴结局方面:PAH病情越严重,产妇死亡、转ICU、发生心肺疾病并发症、心脏结构不可逆改变等产妇结局不良事件发生率越高;PAH病情越严重,胎儿丢失(包括医源性终止)发生率越高,其新生儿转儿科、生长发育不良、胎儿窘迫的发生率越高。