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目的:探讨门静脉海绵样变的病因、临床特点、诊断方法及治疗。方法:采用回顾性分析方法分析兰州大学第一医院从2007年1月至2016年11月住院确诊的65例门静脉海绵样变患者,对纳入研究的患者收集其一般资料、实验室指标、影像学检查、治疗方案及预后。运用统计学方法分析门静脉海绵样变的主要临床特点、病因、不同病因患者的临床特点、治疗及预后因素等。结果:1.本研究65例门静脉海绵样变患者年龄在3~81岁之间,平均年龄48.39±15.53岁,以40-59岁为高发年龄段,占56.93%,男性发病率高(72.31%)。2.按病因分组:18例(27.69%)患者病因多不明确,考虑原发性可能大。继发性门静脉海绵样变发病率较高(72.31%),以血栓(39%)和癌栓(15%)为主。通过比较不同病因组患者在性别、年龄的均数及各年龄组之间均存在显著差异(P<0.05),说明原发性门静脉海绵样变以青年女性为主,继发性门静脉海绵样变以中年男性为主。3.本组多见症状有腹痛(55.38%)、腹胀(52.31%)、上消化道出血如呕血、黑便(41.54%)。通过比较不同病因组患者上消化道出血的发生率存在显著差异(P<0.05),说明上消化道出血在继发性门静脉海绵样变中更常见。本组患者Ⅰ型9例(9.23%),Ⅱ型37例(56.92%),Ⅲ型15例(23.08%),Ⅳ型4例(6.15%),以Ⅱ、Ⅲ型为主。通过比较不同临床类型患者在性别、年龄及病因方面有统计学差异(P<0.05):Ⅲ型以中年男性为主,Ⅳ型以青年女性为主;原发性门静脉海绵样变以Ⅰ型与Ⅳ型为主,继发性门静脉海绵样变以Ⅱ型与Ⅲ型为主。4.实验室检查:WBC减少者19例(29.23%)、Hb减少者21例(32.31%)、PLT减少者32例(49.23%),三系均减少者16例(24.62%);AST增高者25例(38.46%)、ALT增高者18例(27.69%)、ALP增高者36例(55.38%)、PT延长者35例(53.85%)、D-二聚体定量增高者87.5%(7/8)、AFP增高9例(13.85%)。通过比较D-二聚体(升高)、AFP(增高)在不同病因中的发生率有显著差异(P<0.05):D-二聚体(升高)、AFP(增高)在继发性门静脉海绵样变中所占比例高。所有患者均按Child-pugh分级标准评估肝功能,肝功能A级31例(47.69%),B级28例(43.08%),C级6例(9.23%),以A级及B级为主。通过比较不同肝功能分级患者在性别、各年龄组、病因、临床类型方面无统计学差异(P>0.05)。5.诊断方法:所有患者经彩色多普勒超声和(或)上腹部增强CT、MRI、DSA检查诊断,各种影像学检查之间的诊断符合率几乎达100%。本组病例门静脉系统栓塞35例(53.85%),25例(71.43%)为血栓,10例(28.57%)为门静脉癌栓,通过比较不同类型栓子在栓塞部位无统计学差异(P>0.05)。本组病例影像学还包括食管胃底静脉曲张、肝硬化、AHC等,通过比较不同病因患者食管胃底静脉曲张、肝硬化、AHC、腹水、肠淤血的发生率有统计学差异(P<0.05):AHC在原发性门静脉海绵样变中更常见,食管胃底静脉曲张、肝硬化、腹水、肠淤血在继发性门静脉海绵样变中更常见。6.治疗:31例(47.69%)患者采取内科保守治疗,效果不佳,多因反复上消化道出血、血栓复发在短期内多次入院。34例(52.31%)患者行手术治疗,预后良好,包括内镜、介入或外科手术,本组患者TIPS手术成功率为50%(5/10)。结论:我院近5年门静脉海绵样变患者以男性发病率较高。按病因分为原发性和继发性两类,原发性多见于青年女性,继发性多见于中年男性。继发性门静脉海绵样变多见,病因以血栓和癌栓为主。临床表现以肝前型门静脉高压症为主,临床分型以Ⅱ、Ⅲ为主。实验室检查无特异性指标,肝功能分级以A、B为主。合理利用多种影像诊断方法能对门静脉海绵样变做出正确诊断,彩色多普勒超声是门静脉海绵样变的首选诊断方法。内科保守治疗效果不佳,预后差,易复发。治疗应根据患者的具体情况,采取药物、内镜、介入及外科手术等综合性治疗措施,其中TIPS是治疗门静脉海绵样变可行、安全、有效的方法。