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目的:回顾性分析漏斗胸常见合并畸形的种类及分布情况,通过总结我科近10年来对漏斗胸及合并畸形的治疗经验,探讨漏斗胸合并不同畸形的治疗策略。 方法:收集2008.01月~2017.12月间重庆医科大学附属儿童医院胸心外科收治并确诊为漏斗胸,且伴发其他畸形的患儿190例。其中合并先天性心脏病73例,肺及气道畸形46例,扁平胸24例,膈肌疾病23例,脊柱侧弯18例,肋骨畸形10例,食道闭锁8例,腹股沟疝或鞘膜积液10例,马方综合征5例,唇腭裂4例,其他少见合并畸形6例。31例患儿同时合并2个部位畸形,8例患儿合并3个及以上部位畸形。合并先天性心脏病患儿中行同期手术矫治漏斗胸及先心病者15例,先心病术后二期行漏斗胸矫治者12例;合并肺部畸形患儿中行同期漏斗胸矫治及肺部畸形切除者13例,单纯行肺部畸形切除者12例;合并膈肌疾病患儿中行膈肌折叠或膈肌修补者20例;合并脊柱侧弯患儿中单纯行漏斗胸矫治者15例。同时随机选取与各组患儿性别、年龄、体重、合并畸形及手术方式相匹配的相同例数患儿作为对照组,比较各组患儿与相应对照组术中、术后指标及并发症等的差异。 结果: 1.漏斗胸合并畸形总体发生率约占漏斗胸患儿的17.74%,其中胸部疾病占86.3%。所有合并畸形中以先天性心脏病发生率最高,其次依次为肺部畸形、膈肌疾病、扁平胸、脊柱侧弯等。 2.各组患儿均顺利完成手术,无严重围术期并发症及死亡,术后均顺利恢复出院。 3.先心病同期手术组与对照组相比除手术时间延长外,术中、术后并发症并无显著增加;心脏术后矫治漏斗胸的患儿与对照组相比手术时间延长、术中出血增多,术中并发症发生率增高。 4.合并肺部畸形同期手术组及仅切除肺部畸形组与各自对照组相比,术中、术后参数及术后并发症均无明显差异,但仅切除肺部畸形组中合并重度漏斗胸的患儿术后并发症明显增多。 5.合并膈肌疾病的患儿术中、术后参数与对照组均无显著性差异,但合并膈疝的患儿较单纯膈疝患儿术后机械通气时间延长,并发症发生率更高。 6.漏斗胸合并脊柱侧弯发生率随年龄增大而逐渐增高;与对照组相比此类患儿漏斗胸术中出血量增多,其余指标无显著性差异;漏斗胸矫治后部分患儿脊柱侧弯可有所减轻,但总体无显著性变化。 结论: 1.儿童漏斗胸合并畸形总体发生率约17.74%,以胸部疾病为主;多数合并畸形为先天性疾病,但也可为后天逐渐形成;最常见的合并畸形为先天性心脏病。 2.漏斗胸合并其他畸形时治疗难度增加,但总体效果仍较好。 3.儿童漏斗胸合并先天性心脏病同期手术安全有效,当中度以上漏斗胸合并无法自愈的先心病时,建议行同期手术矫治;当漏斗胸为轻度或心内畸形未达手术指征时,建议先治疗相对较重的畸形,术后根据随访情况决定是否需再次手术。心脏术后漏斗胸应根据具体情况采用个体化治疗方案,对年龄较大、粘连不重的患儿可采用常规 NUSS手术,粘连较重的可采用原胸骨下段辅助小切口的 NUSS手术;而小年龄(4岁以下)的患儿则可采用改良胸骨抬举术。 4.儿童漏斗胸合并肺部畸形同期手术安全有效,中重度漏斗胸合并有手术指征的肺部畸形建议采取同期手术治疗;轻度漏斗胸合并有手术指征的肺部畸形则应考虑先行肺部畸形切除,后根据漏斗胸进展情况决定是否二期矫治漏斗胸;而中重度漏斗胸合并稳定的肺部病变,可考虑同期手术或先行漏斗胸矫治。 5.漏斗胸合并膈肌疾病患儿多先行膈肌手术,手术总体预后仍较好,但合并膈疝的患儿肺部发育可能较单纯膈疝患儿更差,术后呼吸机使用时间长、并发症多,此类患儿的围术期管理则尤为重要。 6.漏斗胸合并脊柱侧弯发病率随年龄逐渐增高,脊柱侧弯发生后,矫治漏斗胸对脊柱畸形无明显改善作用。轻中度脊柱侧弯患儿漏斗胸手术安全有效,但对合并重度脊柱侧弯的漏斗胸治疗我科仍缺乏经验。