【摘 要】
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Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种少见的、非遗传性的疾病,以多发性胃肠道息肉、外胚层病变包括脱发、指(趾)甲萎缩和皮肤粘膜色素沉着为主要特点.该文报告了3例CCS,例1年
【出 处】
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中国协和医科大学 中国医学科学院 北京协和医学院 清华大学医学部
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Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种少见的、非遗传性的疾病,以多发性胃肠道息肉、外胚层病变包括脱发、指(趾)甲萎缩和皮肤粘膜色素沉着为主要特点.该文报告了3例CCS,例1年仅24岁,是目前世界上发病年龄最小的病人.例2随诊5年,应用小剂量激素、SASP和抗生素治疗,获得临床缓解和复发后再缓解的良好效果.例3由于反复的不完全性肠梗阻接受了全结肠切除术,术后病理发现结肠腺瘤有癌变.CCS的诊断主要依靠腹泻、味觉减退等症状以及脱发、甲萎缩和/或色素沉着等体征.内镜检查及活检病理是必需的确诊手段.治疗以积极的对症处理、营养支持、抗生素和小剂量皮质类固醇为主.息肉可在内镜下摘除.手术仅适于CCS合并症.CCS是一种癌前病变,患者应密切随诊.CCS病程中可有复发与缓解相交替.40~50﹪的病人长期存活,50~60﹪的病人在发病后2年内死亡.
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