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自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种免疫介导的肝脏损伤,常伴有其他自身免疫性疾病。其发病率约为0.17‰。基于自身抗体谱特点,可将其分为三种亚型,即Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其中Ⅰ型最为常见。近年来,随着诊断技术的进步,其发病率有所提高。研究AIH的临床特点,做到早期诊断及有效的预防和治疗具有重要意义。目的:①描述Ⅰ型AIH的临床特点,包括症状、体征、实验室检查、诊断、治疗、病理、影像学特点、并发症、预后等;②分析淋巴结肿大患者的病例特征并探讨可能形成原因;③评价AIH和糖尿病(diabetes mellitus,DM)的相关性,探讨肝源性糖尿病(hepatogenous diabetes,HD)的发病机制。方法:回顾性分析2000年1月至2008年4月在天津医科大学总医院确诊的Ⅰ型AIH患者的临床资料。分别从临床总体特点、合并淋巴结肿大影像学特点、合并高血糖等方面分析讨论。结果:①男性17例(14.91%),女性97例(85.09%),平均年龄60.38岁。临床表现:42.11%为慢性肝病的表现,17.54%为急性肝炎表现,5.26%患者无症状;实验室检查:85.09%肝功能异常,81.57%γ-球蛋白异常,76.31%肝炎病毒标记物为阴性,50.67%血糖增高,82.46%抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,6.14%抗平滑肌抗体(antismooth muscle antibody,SMA)阳性,13.16%抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性;影像学检查:97.37%腹部超声异常,表现为肝脏质地不均或密度减低、肝硬化、肝癌、胆石、淋巴结肿大、腹腔积液等。37例患者予以治疗,其中缓解18例,不完全应答7例,复发5例,失败7例。②114例AIH患者中14例合并淋巴结肿大,占12.28%,女性多见。且合并淋巴结肿大组较未合并淋巴结肿大组易出现肝硬化(p＜0.05),两组白细胞(white blood cell,WBC)、血小板(platelet,PLT)差异具有统计学意义(p＜0.05)。③空腹血糖:75例AIH患者中,38例出现高血糖(50.67%);在无肝硬化组及合并肝硬化肝功能child-pugh分级A级组中,AIH高血糖的发生率分别为33.33%和51.16%,高于乙型病毒性肝炎(viral hepatitis type B,HBV),二者差异具有统计学意义(p＜0.05)。合并肝硬化肝功能child-pugh分级处于B级或C级时,二者高血糖的发生率差异无统计学意义(p＞0.05)。糖耐量检查:AIH高血糖发生率及各个时间段血糖值均高于HBV,但两组差异无统计学意义(p＞0.05)。结论:①AIH女性多发。无特异性临床表现,多数病例表现为慢性肝病的特征,部分患者为急性肝炎表现,另有一部分患者无症状。实验室检查:高球蛋白血症;肝功能以天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)升高为主,碱性磷酸酶(alkalinephosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转移酶(γ-glutamyltransferase,GGT)正常或轻度升高;一种或多种高滴度的自身抗体。特征性组织学表现是界板炎症、淋巴细胞、浆细胞浸润及肝脏花环样排列;诊断推荐应用国际自身免疫性肝炎小组(international autoimmune hepatitis group,IAIHG)制定的AIH诊断评分系统;治疗主要应用免疫抑制剂。②AIH可合并淋巴结肿大,且合并淋巴结肿大患者较易出现肝硬化,表现脾功能亢进,可能是AIH预后不良的一个指标。③AIH患者较易出现高血糖,临床AIH患者常规血糖检查具有重要意义。AIH免疫紊乱导致肝炎的同时,也可能引起自身免疫性胰腺炎,可能是HD的发生机制之一。