室间隔缺损(简称室缺，VSD)为最常见的先天性心脏畸形，占先天性心血管疾病的20％～30％，占存活新生儿的0.3％。室间隔缺损的自然病程差异很大，可自行闭合或发展为充血性心力衰竭和在婴儿早期死亡。在此同时，可发展为肺血管闭塞、右心室流出道阻塞、主动脉瓣反流和感染性心内膜炎。室间隔缺损的自然转归主要有：(1) 室间隔缺损自然闭合；(2) 继发性漏斗部狭窄形成；(3) 易产生心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症；(4) 器质性肺动脉高压形成，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。一旦出现艾森曼格综合征，即意味着患者已失去了救治机会。故主张积极施行外科治疗或介入治疗。 1997年Amplatzer双盘状超弹性镍钛合金封堵器闭合房间隔缺损和动脉导管未闭获得成功，由此开创了经导管介入治疗先天性心脏病的新时代。1999年Thanopoulos将应用于房间隔缺损的Amplatzer封堵器进行改进后封堵肌部室间隔缺损获得成功，2000年Gu等将Amplatzer封堵器的外形再作改进，设计出适合膜部室间隔缺损解剖特点的膜部室间隔缺损封堵器。 国内一些心血管中心新技术的研发和应用几乎和国外先进水平同步，某些技术应用开发甚至领先于国外。2001年，上海长海医院心内科和上海形状记忆合金有限公司共同开发的同类国产型产品也率先于国内应用于临床，首先提出并研制出对称型双盘状封堵器治疗膜周部室间隔缺损更是简化了部分介入治疗操作，提高了介入治疗成功率，同时减少了并发症发生率。为适应室间隔缺损复杂的解剖形态，我国学者对室间隔缺损封堵器进行进一步改进，先后又设计出了零偏心型封堵器和小腰大边型封堵器并陆续应用于临床，进一步实现了室间隔缺损封堵的个体化治疗，扩大了适应证，减少了潜在的并发症。 但毕竟这项技术开展时间不长，这些新型封堵装置在临床上的应用效果的适应症选择及其疗效如何仍是临床所关心的问题。本研究通过采用新型国产零偏心室间隔缺损封堵器、小腰大边室间隔缺损封堵器以及对称型封堵器在临床上的应用进行研究总结，期望进一步促进室间隔缺损介入治疗技术的发展。本研究分以下四个部分： 第一部分：零偏心室间隔缺损封堵器介入治疗嵴内型室间隔缺损临床评价 目的: 探讨嵴内型室间隔缺损介入治疗适应证选择，评价其近期疗效。 方法 2004年3月至2005年11月，采用国产新型零偏心室间隔缺损封堵器对49例嵴内型室间隔缺损患者进行封堵治疗，其中男25例，女24例，年龄6.2±3.6岁(2.5～15岁)。经胸超声心动图(TIE)显示室间隔缺损的直径5.1±1.12mm(3～10mm)。所有患者在透视及超声监测下建立股动静脉轨道，经右心系统释放封堵器，并分别于术后1、3、6、12个月通过经胸超声心动图检查、12导联心电图检查等，从残余分流、瓣膜功能、心功能、心律失常及封堵器直径变化率5方面进行随访评价。 结果: 45例患者封堵器植入成功，技术成功率91.8％。4例未成功者分别为：3例为伴有主动脉瓣脱垂者，1例为超声判断误差。45例患者均接受了12个月的随访，所有随访病例中，无新增加的三尖瓣关闭不全，无主动脉瓣穿孔，2例出现少量主动脉反流者，其中1例为封堵器出现微移位。无其他严重并发症发生。封堵器植入即刻及随访6月，左室舒张末径(LVEDD)发生进行性缩小，而右室舒张末前后径(RVEDD)及射血分数(EF)未见明显变化。封堵器植入24小时，封堵器腰部直径较植入即刻发生变化，差异有统计学意义(P<0.05)，随访1月、3月、6月、12月无明显变化。 结论: 缺损直径在10 mm以内且无主动脉反流的嵴内型室间隔缺损可以选择介入治疗，其近期效果良好。 第二部分：小腰大边室间隔缺损封堵器在膜部瘤型室间隔缺损介入治疗中的应用 目的: 评价应用国产小腰大边封堵器介入治疗膜部瘤型室间隔缺损的可行性、安全性和疗效，并总结其技术难点与临床策略。 方法: 36例室间隔缺损伴膜部瘤形成患者，造影测量室缺左室面破口(入口)直径平均为10.6±8.7mm(8.0～21.0 mm)，右室面均有多个出口，最大右室面破口(出口)直径平均为3.1±2.9mm(2.0～8.0mm)。根据膜部瘤大小、形态、位置及膜部瘤组织粘连牢固程度，植入不同类型和型号的国产小腰大边封堵器，封堵器直径平均为6.36±2.48 mm(4.0～16.0mm)。封堵后15min重复左心室造影和经胸心脏超声检查，观察封堵的即刻效果。术后连续心电监护5d。术后1、3、6个月定期心电图、心脏超声检查。 结果: 36例患者术后15min左心室造影、经胸心脏超声检查显示：33例完全封堵，3例术后造影示少量分流(<3.0mm)，其中2例24h后心脏超声复查无残余分流，1 例一个月后超声复查无残余分流。术中并发左、右束支传导阻滞分别为3例和2例，均为一过性，1 周内恢复。术后5d超声心动图示左室舒张末容积(LVEDV，左室长轴测量)由术前的(141.3±79.9)ml缩小为术后的(104.1±48.6)ml，有显著性变化(t=3.85，P<0.05)。36例室间隔膜部瘤患者应用国产小腰大边封堵器封堵治疗均获成功。 结论: 经导管采用国产小腰大边封堵器治疗膜部瘤型室间隔缺损疗效可靠，安全性高，并发症少，临床应用前景好。技术关键是通过对膜部瘤大小、形态、位置及膜部瘤组织粘连牢固程度判断确定封堵部位及选择合适的封堵器。 第三部分：对称性室间隔缺损封堵器在婴幼儿膜周部室间隔缺损介入治疗中的应用 目的: 评价婴幼儿膜周部室间隔缺损介入治疗的可行性和安全性，总结其临床特点及技术难点。 方法: 选取年龄小于3岁患有膜周部室间隔缺损的患儿18例，在经胸超声及X线影像指导下完成介入治疗。术后1、3、6个月复查心电图、心脏超声。对照组为20例年龄在3～7岁之间的患有膜周部室间隔缺损但不伴假性膜部瘤且符合介入治疗指征的患儿。 结果: 15例患儿成功封堵，2例术后造影示少量分流(<3mm)，其中1例24h后超声复查无残余分流，1例一个月后超声复查无残余分流。术中并发左、右束支传导阻滞分别为1和2例，均1周内恢复。术后发生股动脉血栓2例、股动静脉瘘2例、假性动脉瘤1例，经相应处理后均恢复正常。与对照组相比，婴幼儿膜周部室间隔缺损介入治疗器械并发症无明显差别，但心脏并发症、血管并发症及围手术期的其他并发症增多，差异有显著性(P<0.05)。 结论: 婴幼儿膜周部室间隔缺损介入治疗是可行的，应加强对其介入治疗适应证的选择及心脏、血管等并发症的预防。 第四部分：封堵器植入部位对室间隔缺损介入治疗心律失常的影响 目的：探讨将封堵器植入膜部瘤体内能否预防膜部瘤型室间隔缺损治疗后严重心律失常的发生。 方法：选择2002年1月至2007年6月河北医科大学第一医院共成功治疗室间隔缺损患儿1810例，其中采用封堵器植入治疗644例，以封堵器左盘面是否跨越左心室基底部为界分为植入膜部瘤体与植入左心室基底部两种。外科手术治疗1166例。术后严格综合监护1周，出院前复查心电图和超声心动图，出院后1、3、6、12、24个月作定期随访超声心动图、心电图。 结果：①封堵器植入组的Ⅲ度房室传导阻滞和完全性左束支传导阻滞的发生率高于外科手术组，而Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞的发生率低于外科手术组，差异有显著性(P<0.05)。②对于伴膜部瘤形成者，封堵器植入组的Ⅲ度房室传导阻滞和完全性左束支传导阻滞的发生率高于外科手术组；而如果将封堵器植入膜部瘤体内，发生Ⅲ度房室传导阻滞、Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞及完全性左束支传导阻滞均明显低于植入基底部者，也明显低于不伴膜部瘤形成而植入基底部组及外科手术组(包括伴膜部瘤形成和不伴膜部瘤形成者)，差异有显著性(P<0.05)。③对于外科手术组，伴膜部瘤形成和不伴膜部瘤形成者术后严重心律失常的发生率无统计学意义。 结论：①封堵器植入膜部瘤体可有效降低膜部瘤型室间隔缺损治疗后严重心律失常的发生；②封堵左室基底部时应特别注意避免封堵器过大变形。 总结：本研究结果显示： 1、首先采用零偏心室间隔缺损封堵器介入治疗伴有主动脉瓣脱垂的嵴内型室间隔缺损，并将嵴内型室间隔缺损的介入治疗适应证扩展到缺损大小为10mm范围，本研究为国内外最大一组经导管封堵嵴内型室间隔缺损的临床研究报告。 2、首次报告应用国产小腰大边封堵器介入治疗小出口或多出口的膜部瘤型室间隔缺损，并对其可行性、安全性和疗效进行了总结，为实际临床工作提供了有价值的理论依据和经验。 3、首先应用国产室间隔缺损封堵器介入治疗婴幼儿膜周部室间隔缺损，初步结果显示：谨慎开展婴幼儿膜周部室间隔缺损介入治疗技术安全可行，并对该技术的临床特点及技术难点进行了具体总结。 4、首次提出将封堵器植入膜部瘤体可有效降低膜部瘤型室间隔缺损介入治疗后严重心律失常的发生，为室间隔缺损介入治疗并发症的预防提供了有效方法。