颅咽管瘤是鞍区的一种常见的先天性良性肿瘤,占原发于儿童颅内肿瘤的5.6～15%。对颅咽管瘤病人的进行较为完美的手术治疗仍然是神经外科医师面临的巨大挑战,手术后肿瘤复发更是颅咽管瘤治疗的难题。临床上把颅咽管瘤初次手术切除后影像学上再次出现肿瘤或残留肿瘤增大称为临床复发性颅咽管瘤。包含两种情况：全切除(术后MR扫描未见肿瘤残留者)后的复发；部分切除或大部切除后的再生长。神经外科医生应该充分认识到复发颅咽管瘤的重要性与复杂性。了解颅咽管瘤复发原因有助于减少复发率,对颅咽管瘤的救治至关重要。本文通过分析颅咽管瘤患者年龄、性别、病理类型、手术切除范围、肿瘤大小、脑积水以及肿瘤生长模式,探讨肿瘤术后复发的影响因素。尽管显微手术及各种辅助治疗有了很大的发展,但患者的死亡率及复发率仍较高。而术后各种功能障碍表现也较为严重,主要表现为神经功能障碍及内分泌相关障碍。既往文献报道的颅咽管瘤伴垂体功能减退的发生率比其它的疾病更高。而复发性颅咽管瘤的生长方式、手术治疗、症状、体征及神经内分泌有其自己的特点,了解复发颅咽管瘤的这些特点,对复发颅咽管瘤的手术治疗及后期辅助治疗具有重要的意义。第一章颅咽管瘤复发的影响因素目的：分析颅咽管瘤患者年龄、性别、病理类型、手术切除范围、肿瘤大小、脑积水以及肿瘤生长模式对肿瘤术后复发的影响。方法：1997年1月～2009年1月符合纳入标准的原发颅咽管瘤共177例。收集患者年龄、性别、病理、手术情况、肿瘤大小、脑积水、肿瘤生长模式(Q型：鞍隔下型；S：鞍上脑室外型；T型：结节漏斗型)等资料进行分析。采用SPSS 17.0统计软件包进行统计学分析。采用Logistic回归分析筛选对肿瘤是否复发有影响的因素,各种差异的对比采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果：以患者复发与否为因变量,年龄、性别、病理、手术切除程度、大小、脑积水、生长模式、性别为自变量进行Logistic回归分析(forward最大似然比估计),年龄、手术切除范围、生长模式是影响复发的危险因素(P<0.05)。Q、S及T型之间经χ2检验有统计学意义,P<0.05,其中Q型的复发率为27.9%,S型的复发率为6.5%,T型的复发率为14.6%。全切组与次全切组之间经χ2检验有统计学差异,P<0.05,其中全切组的复发率为10.1%,次全切组的复发率为38.5%。儿童与成人之间经χ2检验有统计学差异,P<0.05,其中儿童的复发率为25.0%,成人的复发率为11.0%。肿瘤大于或等于6cm与肿瘤小于6cm之间经χ2检验无统计学差异,P>0.05,其中肿瘤≥6cm的患者的复发率为27.3%,肿瘤<6cm的患者的复发率为15.7%。鳞状乳头状细胞瘤与造釉细胞瘤之间经χ2检验无统计学差异,P>0.05,其中造釉细胞瘤患者的复发率为16.7%,鳞状乳头状细胞瘤患者的复发率为14.3%。结论：手术全切以及肿瘤的生长模式是影响肿瘤是否复发的关键因素。术者需要对鞍区周围的蛛网膜结构、肿瘤生长方式有较为清楚的了解,可以帮助术者选择最佳手术入路、预先判断手术难度并提早作出相应准备。术者对肿瘤生长模式的掌握是提高全切除率的关键。第二章复发颅咽管瘤的临床特点目的：通过与原发颅咽管瘤临床特点进行对比,研究复发颅咽管瘤的临床特点。方法：1997年1月～2009年1月间我科的复发颅咽管瘤病例,其中符合纳入标准的为52例。34例为外院初次手术后复发,18例为我院初次手术后复发。收集患者术前及术后的临床表现、MRI检查等资料作进行分析,比较原发肿瘤组与复发肿瘤组的差异。根据肿瘤分型将患者分为Q型组及TS型组。根据接受的不同的治疗方式将患者分为四组(A组：初次手术获得全切除组,共17人；B组：初次手术未获得全切组,共21人；C组：初次手术未获得全切,术后进行放射治疗组,共9人；D组：初次手术未获得全切,并置入Ommaya囊组,共5人。)采用SPSS 17.0统计软件包进行统计学分析。影像学资料、临床表现采用配对卡方检验,肿瘤大小比较采用配对样本t检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果：颅咽管瘤的再次复发率为17.30%。头痛、视力下降、失明、食欲上升、肥胖、意识障碍初次手术组与再次手术组差异具有统计学差异(P<0.05)。Q型复发颅咽管瘤患者失明、生长发育迟缓的发生率多于TS型复发颅咽管瘤患者。TS型复发颅咽管瘤患者出现记忆力障碍概率明显高于Q型颅咽管瘤患者(P<0.05)。而恶心、呕吐、生长发育迟缓、体重下降的儿童比例明显高于成人(P<0.05)。原发肿瘤的无复发生存期在不同治疗组之间有显著差异(P<0.05)。原发颅咽管瘤的A组(全切组)和C组(放疗组)的初次复发时间较长。结论：复发颅咽管瘤患者术前视力下降、肥胖、垂体功能低下等情况的发生较原发颅咽管瘤严重。颅咽管瘤的起源对复发颅咽管瘤的生长模式有直接的影响。不同生长模式的复发颅咽管瘤具有不同的临床表现。对原发颅咽管瘤进行手术全切除和放疗可以延长患者的无复发生存时间。第三章复发颅咽管瘤的手术特点目的：探讨复发颅咽管瘤的手术特点。方法：分析1997年1月-2009年1月间我科的复发颅咽管瘤病例。通过回顾性研究复发颅咽管瘤的再次手术情况,探讨复发颅咽管瘤的手术特点。结果：52例颅咽管瘤患者初次手术入路：经蝶入路(2例,3.85%)、经前纵裂入路(2例,3.85%)、额颞入路(40例,76.92%)、经胼胝体入路(5例,9.61%),经侧脑室入路(3例,5.77%)。再次手术入路：经蝶入路(1例,1.92%)、经前纵裂入路(20例,38.46%)、额颞入路(29例,55.77%)、经额底入路(1例,1.92%)、经侧脑室入路(1例,1.92%)结论：需要根据患者术前接受过的各种不同的治疗手段制定再次手术的策略。手术仍然是根治复发颅咽管瘤的唯一的治疗手段,如果肿瘤多次复发,可以对肿瘤进行多次切除而达到根治的目的。任何形式的辅助治疗都不能达到根治肿瘤的目的。术者对肿瘤起源及生长方式的正确认识是选择最佳手术入路、判断手术难度并作出相应准备的最重要的因素,对不同生长类型的复发颅咽管瘤需要采取不同的手术策略。术者对这些生长方式的充分认识是提高全切除率的关键,也是减轻肿瘤复发后再次手术难度的关键。第四章复发颅咽管瘤的预后特点目的：本文通过回顾性分析复发颅咽管瘤的预后及垂体下丘脑功能,来分析不同的生长方式、不同的治疗策略对复发颅咽管瘤预后的影响。方法：1997年1月-2009年1月间我科手术治疗的复发颅咽管瘤52例。收集患者术前及术后的内分泌功能、MRI检查、预后等作为统计数据。根据肿瘤分型将患者分为Q型组及TS型组。根据接受的不同的治疗方式将患者分为四组(A组：初次手术获得全切除组,共17人；B组：初次手术未获得全切组,共21人；C组：初次手术未获得全切,术后进行放射治疗组,共9人；D组：初次手术未获得全切,并置入Ommaya囊组,共5人)。各组内分泌功能及预后的差异采用卡方检验。采用Logistic回归分析判断各种因素是否对预后造成显著影响,P<0.05为差异有统计学意义。结果：根据Logistic回归分析(forward-LR)显示,术前放射治疗及颅咽管瘤的生长方式是影响预后的危险因素(P<0.05)。而年龄、性别、肿瘤大小、组织学类型、Ommaya置入不是影响预后的危险因素(P>0.05)。Q型比TS型复发颅咽管瘤的预后更好,但是Q型复发颅咽管瘤患者的ACTH, TSH和LH/FSH缺乏率比TS型高(P<0.05)。放疗组的预后较差,并且内分泌缺乏率显著低于其他各组。结论：手术治疗复发颅咽管瘤可以有较好的预后,并且不会导致更多的内分泌损害。术前行放射治疗会影响肿瘤复发后再次手术患者的预后及垂体功能。不同起源位置的复发颅咽管瘤再次手术以后的垂体下丘脑功能有显著差异。Q型复发颅咽管瘤患者的预后较好,但是术后内分泌缺乏率较高。