目的:分析儿童C3肾小球肾炎(C3GN)的临床表现、病理改变及预后,加深对该疾病的认识。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2014年3月~2018年9月诊断为C3GN的6例患儿的临床表现、病理改变,随访预后。同时结合国内主要中文数据库收录的16例儿童C3GN进行文献复习。结果:1.本组6例患儿均为男性,平均起病年龄(8.8±4.2)岁,起病至肾活检时间1~10月;2例有前驱呼吸道感染史,5例以急性肾炎综合征起病,肉眼血尿(4例)及浮肿(5例)为主要表现,未见低蛋白血症及持续性肾功能不全,均有血清C3的持续/反复降低,C4水平正常,4例ASO阳性。2.病理改变:光镜:2例为系膜增生性,2例毛细血管内增生性,1例膜增生性,1例弥漫增生性;电镜:系膜区均有电子致密物沉积,4例上皮下可见电子致密物沉积(3例为驼峰样),2例内皮下见电子致密物沉积,基底膜均无沉积;免疫荧光:C3沿系膜区和/或毛细血管袢沉积,6例强度均为+++,有5例伴有其他免疫球蛋白沉积。3.4例患儿行基因检测,2例发现可能与补体途径相关的突变,为CFP基因和C8B基因,突变意义不明。4.治疗上2例患儿予常规肾炎对症治疗,余4例患儿加用激素治疗,其中3例联合免疫抑制剂治疗。随访5月~4年,中位随访时间13.5月,其中4例C3恢复正常(恢复时间1~29月),4例尿检完全正常,1例仍有蛋白尿,6例患儿肾功均正常。5.通过文献复习,本文共纳入22例儿童C3GN,男女比例为15:7,起病年龄以学龄期为主,主要表现为血尿(100%)、蛋白尿(86%)、浮肿(64%),绝大部分出现补体C3降低(95%),光镜下以系膜增生性肾小球肾炎多见(50%),其次为膜增生性(27%),短期预后尚可。结论:C3GN与补体旁路途径的调节异常相关,链球菌感染可能是C3GN的发病诱因之一。仅凭临床表现及病理改变有时难以鉴别C3GN与感染后肾小球肾炎(PIGN),建议行补体及相关基因检测明确诊断。儿童C3GN在临床表现方面缺乏特异性,系膜增生性肾小球肾炎是常见的病理损伤类型,短期预后较好。