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目的：通过总结颅底脊索瘤经手术治疗与伽玛刀治疗后的并发症、生存率、生活质量等特点,探讨颅底脊索瘤手术与伽玛刀的治疗与预后。方法：采用电话、信件、门诊及伽玛刀中心复查的方式对2002年1月至2010年1月期间接受手术治疗38例及伽玛刀治疗19例颅底脊索瘤患者进行随访,应用远期生活质量评分(Karnofsky Performance Scale, KPS)对全部患者术前、出院前、随访时的生存状况进行评分,SPSS生命表法计算生存率,Kaplan-Meier法绘制生存走势曲线。结果：共有40例患者获得随访,随访时间2到177个月不等。其中手术治疗患者27例,1、3、5年生存率分别为92.6%,74.3%,60%；伽玛刀治疗患者13例,1、3、5年生存率分别为100%,83.3%,62.5%,两组生存走势曲线差异无统计学意义(χ2=0.867,P=0.353)。手术组入院时平均KPS评分为69.6分,出院时平均KPS评分为69.3分,最后随访时平均KPS评分为55.2分,与出院前KPS评分的差异具有统计学意义(P=0.024)；伽玛刀组入院时平均KPS评分为70分,出院时平均KPS评分为70分,最后随访时平均KPS评分为57.6分,但与入院时及出院前KPS评分的差异不具有统计学意义(P=0.256)；手术组和伽玛刀组随访时KPS评分差别无统计学意义(P=0.138)。结论：颅底脊索瘤预后不佳,术后生存率呈阶梯状下降,颅底脊索瘤全切除预后较非全切除要好,伽玛刀治疗能有效地改善颅底脊索瘤患者的生存率及近期生活质量。