目的:探讨系统性淀粉性变性累及心脏的临床特点、诊治思路及疾病预后。方法:分析1例系统性淀粉样变性累及心脏的患者的病例资料,进行病例报告和相关文献学习。病例:患者因反复心衰加重入院,伴肝肾功能异常,多次发生晕厥。完善心脏彩超提示双房增大,室间隔运动幅度减低,室间隔、左室后壁略增厚,左室舒张功能明显减低,收缩功能略减低。心电图提示低电压、心律失常。干预及结果:间断利尿治疗心衰,联合护肾、纠正贫血等治疗,胸闷、气短好转出院。结论:系统性淀粉样变性是一组可累及多个系统的异质性疾病,累及心脏时可呈现下列特征:超声心动图的特征:左室舒张功能减退、心室壁增厚(可对称或不对称,对称均质性增厚更有诊断价值)及伴毛玻璃样变化,心电图的特征:标准肢体导联低电压及胸前导联R波递增不良,限制性心肌病症状体征,体位性低血压,晕厥,各种心律失常。系统性粉样淀粉样变可累及任何组织器官,临床表现复杂多样,无特异性,易被误诊,早期诊断困难。明确心脏发生淀粉样变的金标准是心内膜心肌活检。系统性淀粉样变性整体预后欠佳,然累及心脏且出现心衰表现后,预后更差,中位生存期常常小于6个月。总的治疗原则是基础及对症治疗,前者包括化疗及移植。