背景：免疫性血小板减少症(ITP)原称特发性血小板减少性紫癜,是临床最常见的出血性疾病,约占出血性疾病的三分之一,是由免疫系统功能紊乱引起的血小板破坏增加或生成减少导致出血风险升高的一类疾病,发病机制可以概括为：体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,导致新生成的血小板数量不足。ITP在所有年龄段均可以发生,其中以儿童和中青年为最多见。因为ITP在所有疾病中较为少见,所以不同临床研究之间的对比是研究ITP流行病学特性、不同治疗方法疗效、长期预后的关键。遗憾的是,对其临床诊断和治疗的标准一直存在较多争议,因而客观的比较不同临床试验的结果非常困难。但是,大多数临床研究以及门诊病人都是应用表1与表2中的术语和定义。这些定义与标准均易于临床分类并且适用于较广的年龄范围。但是这些标准仍然有某些地方模糊不清,与临床相关性较差,特别是其着重点为出血时血小板计数而不是出血本身。使用不同的标准评价病人病情及预后会使不同临床试验及队列研究之间失去可比性。意识到这个问题,2009年ITP国际工作组(International Working Group)专家在成人及儿童ITP的名称、定义、预后等方面形成统一报告,此报告适用于原发性ITP的临床试验及队列研究。2010年,ITP国际工作组更新了研究与管理原发性ITP方面的专家共识,此共识以文件的形式接受并整合了2009国际工作组报告以排除其他未经过具体验证的标准。为探讨我院ITP的规范化诊断与治疗,按照新旧标准对我院143例成人ITP患者进行回顾性分析。本研究的目的为研究标准Hist和标准IWG在大样本量的成人ITP患者的适用性。收集以往的病历从而进行人口统计学、实验室数据以及治疗方法、各治疗方案疗效、预后等各项指标统计。通过此数据得到对患者病情评价有价值的信息,ITP患者用标准IWG分类与用标准Hist分类的结果可能不同,对慢性ITP及重症ITP的患者来说尤为重要。方法：此研究的对象为所有的在2009年12月至2011年06月期间来山东大学附属齐鲁医院初诊的143位ITP病人。根据美国东部肿瘤协作组(the eastern cooperative oncology group, ECOG)制定的活动状态评分表,本次研究的所有患者ECOG评分均≤3分。通过收集以往的病历从而进行人口统计学、实验室数据、各治疗药物及其疗效等各项指标回顾性统计。对现有的临床数据应用标准Hist和标准IWG两种不同的标准进行比较。结果：在这大约2年的时间收集的143例患者中,标准IWG下仅有50%的患者分类为重症ITP,而标准Hist下则有70.8%的患者。最显著的不同点为应用标准IWG治疗的有效率要低于应用标准Hist,可能是由于治疗后出血症状没有得到改善或者是治疗后血小板升高的数量没有达到标准IWG的要求。美罗华的两种标准获得的总有效率有显著差异,分别为35.3%,72.7%,P=0.05,这可能是由于两种标准对于治疗有效在定义上的区别。结论：2009年ITP国际工作组报告标准更适合于我院患者。在本次回顾性研究中我院143例患者中应用标准IWG进行分类,符合重症ITP诊断标准的患者与标准His相比较较少,分别为50%,70.8%。应用标准IWG最明显的发现是治疗的总反应率与标准Hist比较有一定的下降,这将影响以后进行的研究与回顾性研究结果的可比性。另外,非常少的患者符合难治性ITP的诊断标准。总的来说,标准IWG更适用于我们的回顾性分析。我们认为标准IWG比标准Hist更加符合ITP患者实际的临床发展过程,并且很多在诊断为ITP3个月到12个月之间的患者的病情可以得到控制。应用标准IWG仅有50%的患者被归类为重症ITP,标准Hist为70.8%。这种改变防止了一部分非重症ITP患者被误归类为重症ITP,同时避免了仅以血小板计数为主要治疗指标而不是以改善出血症状为指标的药物干预治疗。大部分治疗方案应用标准IWG反应率均低于标准Hist以IVIG和美罗华最明显。这种不同主要是由于标准IWG更加严谨,具体表现在血小板计数(包括比基础血小板数增加两倍)和出血症状两方面。我们认为每个患者的实际治疗效果是没有变化的,仅仅是分类有所改变。临床上来说有一点是明确的,无论血小板计数如何改变只要ITP患者在治疗后再次出现新的出血即为治疗失败。因此,标准IWG规定的疗效评价是与临床决策相一致的。在本次试验中患者经常性的检查血小板计数,但很多没有体现出来。因此,对于特定的某个患者来说,实验设定中对某种药物刚到达治疗有效时的时间我们可能无法准确得到。标准IWG的这种限制性使得其只适用于回顾性分析,因为关于有效持续时间的研究需要更加充足的后续数据才能明确。总的来说,此次分析最大的限制就是对患者治疗反应持续时间的随访,有一部分患者在初次治疗有效或多次治疗后失访。另外,标准IWG对难治性ITP定义以及继发性ITP的适用性较差。不过,与标准Hist不同的是,与临床相关性较强并且为出血相关性ITP的分类提供了一个合理的参照标准。然而,我们的发现还需要进一步的大样本前瞻性临床研究加以证实。