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目的:隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种低度恶性的软组织纤维肉瘤,其生长缓慢,具有一定局限性及侵袭性。该病病因不明,常起源于皮内纤维组织细胞,可侵及皮下组织,极易原位复发、却很少转移。肿瘤多表现为无痛性结节或肿块,局部可见瘢痕样或萎缩性斑块,局部表面可见破溃、结痂,质地坚硬。瘤体形状多不规则,个别呈"分叶状",有或无外包膜,切面多为灰白色呈鱼肉状。典型DFSP病理组织学表现为梭形肿瘤细胞呈席纹状或车辐状排列,免疫组化染色表现为CD34、Vimentin染色阳性,CK、S-100蛋白染色阴性。临床以广泛扩大切除术或Mohs显微外科手术(Mohs micrographic surgery,MMS)为主,辅助治疗包括放射疗法(Radiation Therapy,RT),传统化疗和分子靶向治疗等。本文对30例DFSP患者的临床资料整合统计,进行相关临床分析,目的在于通过临床表现结合病理组织学检查及免疫组化染色检查,早期确诊DFSP,并与临床其他皮肤纤维瘤及类似皮肤肿瘤相鉴别,以进一步降低临床误诊率,同时强调规范手术治疗的重要性,探索降低术后复发率的新辅助治疗手段。方法:筛选1996年至2015年来收治我院的大连地区隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)患者的临床资料,回顾性分析具有完整病理组织学检查、免疫组化染色及诊治经过的30例患者的病历及病理资料。统计分析患者首次发病年龄、性别、病程长短、发病部位、肿瘤个数(单发或多发)、肿瘤最大直径等。其中男性15例,女性15例,男女比例1:1。首次发病年龄最小5岁,最大79岁,平均年龄41岁。用一般统计学分析方法,对入组病例病理组织学、免疫组化染色检查结果及治疗方法(手术为主)进行分析。结果:本文30例DFSP患者术前早期诊断为其他病变为80%以上。治疗过程中均具有相应病理组织学检查结果,具体表现为典型梭形肿瘤细胞呈席纹状、车辐状排列。免疫组化染色结果具体表现为CD34、vimentin阳性率为100%,SMA均阴性,CK、S-100蛋白均阴性。本文30例患者均施行手术切除治疗,均未施行术前、术中及术后相关辅助治疗干预,其中16例施行局部切除手术治疗(切缘距瘤体1cm～2cm),占53.3%,其中复发10例(62.5%);其余14例施行广泛扩大切除手术治疗(切缘距瘤体≥3cm),占46.7%,其中复发2例(14.3%)。结论:早期DFSP临床容易与其他皮肤纤维瘤及类似皮肤肿瘤等病变相混淆,通过临床表现结合组织病理学检查及免疫组化染色检查,可早期明确诊断。规范化的广泛扩大切除术或以Mohs技术为基础的前提下,辅以合理的综合治疗,如放射疗法(RT),传统化疗和分子靶向治疗等,会在一定程度上降低术后复发率、改善患者预后。