论文部分内容阅读
目的：研究儿童血友病临床发病及诊断年龄、临床表现及治疗等情况。方法：回顾性分析2005年1月至2011年11月广西医科大学第一附属医院住院收治的65例来自广西各地的儿童血友病患者的临床资料。结果：65例血友病患儿中血友病A共54例(83.08%)：重型13例(24.07%),中型22例(40.74%),轻型17例(31.48%),亚临床型2例(3.70%)；血友病B共11例(16.92%)：重型3例(27.27%),中型4例(36.36%),轻型3例(27.27%),亚临床型1例(9.09%)。血友病A：血友病B=4.9：1。首次出血中位数年龄为1岁,首次诊断中位数年龄为2岁2个月。65例患儿中有关节出血症状33例(50.77%),其中重型血友病13例(81.25%),中型15例(57.69%),轻型5例(25.00%)。65例中发生关节畸形17例(26.15%),其中血友病A重型7例(53.85%),中型6例(27.27%)；血友病B重型2例(66.67%),中型2例(50.00%)。重度出血共10例,均为重型及中型患儿。两个以上部位出血共27例,其中重、中型患儿占24例。亚临床型患儿均为医源性出血。65例患儿中有明确血友病家族史18例(27.69%)。62例接受过替代治疗73例次,急性出血时单纯应用凝血因子输注者29例次(39.73%)；使用凝血因子的同时使用冷沉淀和(或)新鲜冰冻血浆35例次(47.95%)；仅使用冷沉淀或新鲜冰冻血浆9例次(12.33%)。无1例进行预防性替代治疗。65例患儿均未进行血制品相关性感染性疾病的系统监测。1例14岁患儿抗-HCV抗体阳性。结论：(1)血友病儿童首次诊断年龄与首次出血年龄之间存在差距,存在诊断延迟现象；(2)出血部位、出血严重程度与血友病临床分型密切相关；(3)关节出血及关节畸形发生率较高；(4)存在替代治疗不及时、使用因子制剂替代治疗率低的状况；(5)本组患儿均未进行血制品相关性感染性疾病的系统监测。