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目的儿童噬血细胞综合征（HLH）是一种过度炎症反应综合征,起病急,病情进展迅速,死亡率高。本研究回顾性总结分析36例噬血细胞综合征患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及预后,以期对HLH有更深刻认识,为早期诊断、治疗提供参考依据,降低病死率,也为提高HLH的治愈率提供思路。方法选取2015年9月至2020年3月期间,于大连市儿童医院确诊的36例噬血细胞综合征患儿为研究病例,回顾性统计分析其诊疗过程,包括一般资料,临床特征、实验室检查、治疗。结果1.HLH一般资料:36例HLH患儿发病年龄不等,年龄范围8.8月-14.9岁,中位年龄为2.8岁,男性52.8%（19/36）,女性47.2%（17/36）;2.HLH病因:家族性HLH2.8%（1/36）;继发性HLH97.2%（35/36）,其中感染相关HLH72.2%（26/36）,EB病毒感染占其61.5%（16/26）;肿瘤相关HLH8.3%（3/36）;风湿免疫病相关HLH8.3%（3/36）;原因不明8.3%（3/36）;3.HLH首诊科室:63.9%（23/36）收入血液科;16.7%（6/36）收入重症医学科（ICU）;2.8%（1/36）收入神经科;2.8%（1/36）收入呼吸科;5.6%（2/36）收入风湿免疫科;2.8%（1/36）收入消化科;5.6%（2/36）收入外科;4.HLH临床症状:发热100%（36/36）;呼吸道症状41.7%（15/36）;消化道症状38.9%（14/36）;皮疹36.1%（13/36）;神经系统症状36.1%（13/36）;浆膜腔积液27.8%（10/36）;5.HLH体征:脾肿大75.0%（27/36）;肝肿大72.2%（26/36）;淋巴结肿大66.7%（24/36）;6.HLH实验室检查:血细胞减少100%（36/36）;其中血细胞一系减少13.9%（5/36）;两系减少25.0%（9/36）;三系减少61.1%（22/36）;NK细胞活性降低100%（36/36）;血清铁蛋白升高97.2%（35/36）;骨髓噬血现象94.4%（34/36）;可溶性白细胞介素2受体升高86.1%（31/36）;乳酸脱氢酶升高94.4%（34/36）;谷草转氨酶升高86.1%（31/36）;谷丙转氨酶升高77.8%（28/36）;总胆红素升高25%（9/36）;纤维蛋白原降低61.1%（22/36）;甘油三酯升高58.3%（21/36）;低白蛋白血症52.7%（19/36）;EB病毒DNA核酸定量增高44.4%（16/36）;7.HLH治疗及预后:97.2%（35/36）存活;接受化疗方案63.9%（23/36）;8.3%（3/36）复发;2.8%（1/36）死亡;EBV相关性HLH较非EBV相关性HLH治疗时间长;8.EB病毒（EBV）相关性HLH均在入院1周内给予依托泊苷（VP-16）治疗;9.EBV相关HLH与非EBV相关HLH确诊时中性粒细胞计数（ANC）及可溶性白细胞介素2受体(s CD25)比较差异具有统计学意义,P<0.05;10.EBV相关HLH与非EBV相关HLH的确诊时间及缓解时间比较差异无统计学意义,P>0.05。11.所有病例未予环孢素口服,与成人噬血细胞综合征不同,未见影响缓解率。结论1.继发性HLH是儿童HLH最常见形式,主要为感染相关性HLH;其中EB病毒感染是感染相关性HLH最常见诱因。2.发热、血细胞减少、铁蛋白增高是儿童噬血细胞综合征最常见首发表现,早期即可以出现症状,符合率大于95%,提示临床应重视。3.我院噬血细胞综合征病例缓解率高,病死率低,与早期认识及时干预治疗密切相关。4.EB病毒感染是继发性噬血细胞综合征主要原因,早期VP-16化疗是改变预后的主要用药。5.儿童噬血细胞综合征环孢素可以不给予仍可达到非常高的缓解率。