家族性腺瘤性息肉病的家系特点和临床分析

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FAP在临床受到重视的原因在于其恶变率高,一经确诊尽早手术治疗,而最理想的是在适当时机行预防性结直肠切除.结直肠切除、回肠储袋肛管吻合术(IPAA)最早应用于溃疡性结肠炎,也是治疗FAP主要的、较理想的手术方式,它切除了所有可能病变的黏膜,减少息肉癌变的发生率,但争论较多的是该术式有并发症发生率高、排便功能差和转流性回肠造口(二次手术)的缺点.基于息肉易癌变和复发原因,我科自1986年主要应用IPAA治疗FAP,该研究分析全结直肠切除、回肠(JPouch)肛管吻合手术后排便功能和生活质量的随访资料,评价其手术效果,以便更好指导临床实践.结论:1、通过家系调查,对高危亲属的追踪管理、肠镜监测可以发现早期病例;行预防性手术效果满意.2、IPAA是治疗FAP较理想的手术方式,术后排便功能和生活质量满意;3、临时性回肠造口是必要的;4、J-型储袋也能获得满意的排便功能,长度以12-15厘米为宜.
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