目的：结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal Nasal-Type Natural Killer/T-cell Lymphoma,NKTCL)是一种异质性疾病,主要依赖于原发肿瘤部位。本研究评价原发扁桃体结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Tonsil-NKTCL)的临床特点及预后。方法与材料：回顾性分析全国10个中心收治的68例原发扁桃体NKTCL。根据Ann Arbor分期,Ⅰ期16例,Ⅱ期36例,Ⅲ/Ⅳ期16例。Ⅰ-Ⅱ期患者中,39例接受放化综合治疗,6例接受单纯放疗,7例接受单纯化疗。Ⅲ/Ⅳ期患者接受单纯化疗,或化疗后联合放疗。Kaplan-Meier方法计算总生存率(OS)、无进展生存率(PFS)和局部区域控制率(LRC)。结果：扁桃体原发NKTCL多见于中青年男性,易发生淋巴结侵犯,较少出现LDH升高和B组症状,Ann Arbor分期以Ⅱ期多见,国际预后指数(IPI)较低,对放疗高度敏感,对化疗不敏感。总的5年生存率、无进展生存率和局部区域控制率分别为55.1%、47.5%和82.8%。在单因素分析中,年龄、B组症状、Ann Arbor分期和韩国预后指数(KPI)对预后有显著意义。全组分析显示,放化疗综合治疗比单纯放疗或单纯化疗可以获得较好的无进展生存率(58.9%比28.3%,P=0.005),对Ⅱ期患者进行比对也可得到同样的结论(60.8%比22.2%,P=0.018)。淋巴结侵犯和远处结外器官转移为主要失败模式。颈部淋巴结受侵患者接受颈部放疗可显著减少局部区域复发。结论：原发扁桃体NKTCL患者与原发鼻腔NKTCL具有不同的临床表现,但预后无显著差异。与单纯化疗或单纯放疗相比,放化疗综合治疗可取得较好的无进展生存率。