目的：探讨 MOG抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特征，提高临床医生对 MOG抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的认识。　　方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2016.01-2018.02期间于神经内科住院，考虑诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病的12例MOG抗体阳性患儿的临床特点，包括起病年龄，性别，临床表现，影像学表现，治疗和转归，并进行了最长达25月的随访。　　结果：（1）该12例患者年龄2-15.3岁，年龄中位数6.3岁，其中男性9例，女性3例，男女比例为3：1。（2）首发症状：以脑病、大脑综合症最常见。（3）临床症状：临床表现以脑病表现及大脑综合症最常见，其次为脊髓炎、视神经炎，小脑症状和脑干症状较少见。（4）脑脊液检查：7例脑脊液蛋白升高；8例脑脊液白细胞计数有升高，7例<500*106/l，6例以单个核细胞为主，2例以多个核为主；所有患者糖和氯化物正常。（5）脱髓鞘疾病相关抗体检查：①血：12例患者MOG抗体均阳性，滴度1：10-1：100；②脑脊液：3例（3/10）MOG抗体阳性，滴度均为1：1；其中1例合并抗NMDA受体抗体阳性。（6）MRI：12例患儿头颅MRI均可见颅内病灶，均累及大脑白质，主要累及皮层下白质及脑室旁白质，其次累及基底节区、脑干、丘脑、小脑、视神经，较少累及大脑灰质、胼胝体；10例患儿行脊髓MRI，6例患儿可见脊髓病灶，1例仅累及颈段，5例累及颈段和胸段，其中3例为长节段病变。（7）最终按照ADEM、NMOSD、CIS、MS临床诊断标准，12例患者中诊断为ADEM4例，NMOSD4例，CIS2例，MS1例，1例暂无法归类。（8）治疗：10例患者首次起病后予以甲强龙冲击治疗及强的松序贯治疗，10患者予以IVIG，其中8例为大剂量激素联合IVIG；其中1例因病情危重转入PICU行血浆置换。所有患者治疗后症状均有好转。（9）对自起病以来超过3个月的患者进行随访，共随访8例患者，现均无症状，随访时间9-25个月，中位数15.5月。其中有5例复发，初次复发与首次发病的间隔时间为6-14月，中位数为9月。　　结论：（1）MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病中，ADEM、NMOSD、CIS最常见，MS少见。（2）MOG抗体阳性的ADS中，起病年龄不同，临床表现不同，起病年龄越小，临床表现更倾向于ADEM，起病年龄越大，临床表现更倾向于NMOSD。（3）MOG抗体在血清中阳性率明显高于脑脊液，血清 MOG抗体的检测具有更高的敏感性。（4）MOG抗体阳性患者激素、丙种球蛋白治疗有效，若激素、丙种球蛋白治疗效果欠佳，可行血浆置换及加用免疫抑制剂。（5）MOG抗体阳性的ADS中，预后多数较好，但部分有复发。