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一、左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压患者，长期右心后负荷过重，导致右心功能损害。左右心是一个协调作用的整体，肺动脉高压损害右心功能也必然影响左心功能；反之，降低肺动脉压力和阻力，减轻右心负荷，改善右心功能，也改善左心功能。一氧化氮（NO）是内皮细胞依赖性舒张因子（EDRF），自发现一氧化氮选择性舒张肺血管平滑肌，降低肺血管压力和阻力，且无明显毒副作用后，人们就开始了吸入低浓度一氧化氮气体治疗肺动脉高压的临床研究。平衡法核素心室造影（ERNA）评价心功能，简便无创，不受几何形状的影响。本研究利用自制的符合安全环保要求的NO吸入系统，应用ERNA手段，评价吸入30ppm的NO对左向右分流型先心病患者心功能的作用： 我们研究显示：一氧化氮吸入对先天性心脏病肺动脉压力正常患者心功能无明显影响，反映左右室收缩功能的指标——射血分数（RVEF、LVEF）和反映舒张功能的指标——舒张早期充盈率（PFR）在吸入NO前后无显著差异；一氧化氮吸入可明显改善先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的心功能，RVEF，RV-PFR和LV-PFR在吸入NO前分别为0.36±0.07、2.0±0.74 EDV／sec、2.02±0.90 EDV／sec，吸入NO后提高到0.47±0.10、2.4±0.70 EDV／sec、2.88±0.26EDV／sec，有显著的统计学差异。LVEF、1／3FF在吸入NO前后没有明显的变化。SaO2、心率、血压、高铁血红蛋白浓度无明显差异。 通过吸入NO不同时间内右心功能（RVEF）的变化，我们研究先天性心脏