不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病患者的临床资料回顾性分析

来源 :昆明医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lxting86
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[目 的]加强对不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病这类疾病的认识。[方 法]1、通过收集昆明医科大学第三附属医院收治不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病的患者,排外诊断不明确者,共收集4例。2、通过系统文献检索方法,检索 Science direct、Pub-Med、CNKI、CBM、Wangfang、百度学术、Google学术等数据库,检索时间为自数据库建立时间至2020年1月。对这四例患者并结合文献回顾收集的40例患者进行回顾性分析。[结 果]本院符合要求的病例共收集4例,数据库文献检索共收集病例40例。按照慢性粒细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤的时间顺序将这类患者分为CML合并NHL同时发生、CML继发NHL和NHL继发CML三类,分别收集到12、20、12例。1.慢性粒细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤同时发现的患者本组共有患者共12例,男性患者有7例(58.3%),女性患者5例(41.7%);发病年龄在17-67岁,中位发病年龄为36岁。诊断慢粒时除3例患者的分期不祥外,余9例患者均为慢性期,但其中病例3和病例12分别在于72个月、5个月之后进入加速期和急变期。病理诊断及免疫组化结果:2例B细胞表型(20%),8例为T细胞表型(80%),2例分型不详。慢粒的治疗及疗效:12例患者中均接受过治疗,其中1例获得部分细胞遗传学反应(PCyR),3例完全细胞遗传学反应(CCyR),2例获得完全血液学缓解(CHR),1例获得主要分子生物学反应(MMR),1例化疗无效,其中1例患者获得极小细胞遗传学反应。非霍奇金淋巴瘤的治疗及疗效:12例患者中均接受过治疗,治疗后评估治疗疗效:PR(5例),SD(1例),PD(5例),1例疗效不祥。12例患者的随访时间为2-110个月,平均为17.33个月。最终结局有4例死亡,死亡时间距离确诊分别为4、6、8、5月,平均为5.75个月。2.慢性粒细胞白血病继发非霍奇金淋巴瘤的患者本组共有患者共20例,男性患者有15例(78.9%),女性患者4例(21.1%),1例性别不详;发病年龄在15-81岁,中位发病年龄为49岁。诊断慢粒时20例患者中有17例为慢性期,1例加速期,2例不详。慢性期中的患者中有3例患者分别在85、8、39个月时进入加速期,有1例患者在7个月时诊断慢性粒细胞白血病(急变期)。CML与NHL诊断间隔时间为5-198个月,平均为56个月。淋巴结活检结果:其中1例临床资料未查阅到非霍奇金淋巴瘤的表型,余下中有15例表现B细胞表型(78.9%),3例为T细胞表型(15.8%),1例为T/B混合表型(5.3%)。在19例患者中,17例患者的淋巴结中未检测出BCR-ABL融合基因,2例不详。慢粒的治疗及疗效:这组患者共19例患者接受过治疗,1例因患者基础年龄大、基本情况较差未治疗最后死亡。最后经治疗后4例达到完全细胞遗传学反应(CCyR);5例获得完全血液学缓解(CHR);1例获得主要分子生物学反应(MMR);3例获得主要细胞遗传学反应(MCyR),7例治疗疗效不详。非霍奇金淋巴瘤的治疗及疗效:18例患者接受过抗非霍奇金淋巴瘤的治疗,2例未治疗,治疗后评估治疗疗效机构为:PR(7例),SD(1例),PD(2例),CR(6例),2例疗效不祥。20例患者的随访时间为7-252个月,平均为65.45个月。最终结局有7例死亡,死亡时间距离确诊为2-36月,平均为11.7个月。3.非霍奇金淋巴淋巴瘤继发慢性粒细胞白血病的病例本组共有患者共12例,男性患者有8例(66.7%),女性患者4例(33,3%);发病年龄在16-82岁,中位发病年龄为42.5岁。诊断慢粒时12例患者有4例提示慢性期,1例加速期,1例急变期,余病例未知。12例患者均行淋巴结活检,其中2例表型不详,8例提示B细胞表型(81.8%),2例为T细胞表型(18.2%)。12例患者的淋巴结中未检测出BCR-ABL融合基因。非霍奇金淋巴瘤的治疗及疗效:12例患者中抗淋巴瘤治疗,治疗后评估治疗疗效:CR(6例),SD(1例),PD(2例),3例疗效不祥。慢粒的治疗及疗效:12例患者中均接受过治疗,4例获得完全细胞遗传学反应(CCyR),1例获得主要分子生物学反应(MMR),2例化疗无效;余疗效不详。随访时间为6-252个月,平均为89.67个月。最终结局有3例死亡,死亡时间距离确诊CML分别为9、21、2个月,平均为10.67个月。4.3组患者合并后整体情况44例患者男性30例(69.8%),女性13例(30.2%),1例性别不详;发病年龄发病年龄最小的13岁,最大的82岁,中位发病年龄43.5岁,总随访时间为2-252个月,平均随访时间为57.75个月,最终结局死亡共14例(38.9%)。非霍奇金淋巴瘤的淋巴结表型主要以B细胞为主(66.67%),T系相对少见(33.33%),但合并T细胞非霍奇金淋巴瘤的患者的死亡率(46.2%)明显高于B 系(26.9%)。[结 论]1.慢性粒细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤临床侵袭性强,患者发病年龄段主要为中年,男性发病明显多于女性。2.非霍奇金淋巴瘤的淋巴结表型主要以B细胞为主,T系相对少见。但合并T细胞非霍奇金淋巴瘤的患者的死亡率明显高于B系。3、慢性粒细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤病死率高,预后差。目前暂无标准的治疗方案,化疗方案多采用以CHOP基础的抗淋巴瘤方案联合羟基脲、干扰素和(或)TKIs以及干细胞移植的抗白血病方案治疗,但仍未能显著改善患者的生存率。4.对于这类患者发病的原因,在未来我们需要收集更多数据并深入研究其发生机制,以期未来能够为这类疾病的患者改善治疗策略,从而提高此类患者的治疗效率和生活质量。
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