目的:食管癌是消化系统常见的恶性肿瘤,严重威胁着人类的健康。我国是世界上食管癌高发地区之一,尤其是河北省南部地区发病率居世界之首。食管恶性肿瘤病理类型中以鳞状细胞癌和腺癌多见,约占全部食管恶性肿瘤的95%以上。原发性食管小细胞癌(primary esophageal small cell carcinoma,PESC)属食管癌中罕见的病理类型。Mckeown于1952年首次报道2例,至2009年国外文献所报道的病例数仅300余例,而国内报道例数则明显多于国外,尤其是近些年来明显增多。食管小细胞癌临床症状、食管钡餐造影、食管镜下表现与食管鳞状细胞癌和腺癌相似,无特异性表现,但其生物学行为、治疗模式、预后等均与鳞状细胞癌和腺癌不同。PESC恶性程度高,病变发展极为迅速,发生淋巴结转移和血性转移较早,预后差。最终诊断依靠病理组织学,但PESC术前确诊率低,易误诊,术后需结合镜下形态结果和免疫组化检测结果,以提高其诊断的准确性。目前由于食管小细胞癌患者临床病例数较少,缺少大规模的临床随机对照研究,对其治疗缺乏足够的认识,目前国内外尚未确立标准的治疗规范。基于当前人们对肺小细胞癌的认识,考虑到二者在组织学表现、生物学特点等方面的相似性,临床上对原发性食管小细胞癌的治疗方法是参照原发性肺小细胞癌的治疗规范,本实验旨在通过回顾性研究探讨原发性食管小细胞癌的临床特点、治疗方法和影响预后的因素。方法:选取河北医科大学第四医院胸外科2005年1月～2009年12月期间收治的原发性食管小细胞癌患者76例的临床资料进行分析,入组条件:(1)术前均行胸部CT检查除外肺部原发癌或转移癌;(2)无严重心脑血管系统疾病;(3)无合并其他部位恶性肿瘤;(4)经术后病理证实为食管小细胞癌。其中男性42例,女性34例,男女比例为1.24:1,年龄37~78岁,中位年龄60岁。数据采用SPSS 13.0统计学软件进行分析,采用Kaplan-Meier法、log-rank法及Cox回归模型分析临床特点及不同治疗方法对患者生存率的影响,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:1生存分析结果全组患者全部随访,随访率100%。49例死亡,27例仍存活。中位生存期24.0个月(1～68个月),2例患者因术后并发症于术后第9天、第10天死亡。本组患者的12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为71.1%、47.7%、37.4%、32.6%和23.7%。年龄大于或等于60岁患者的中位生存期为17.0个月,12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为56.1%、38.3%、28.1%、28.1%和16.9%;年龄小于60岁患者的中位生存期为36.0个月,12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为88.6%、58.7%、47.9%、34.2%和34.2%,二者差异有统计学意义(χ2=5.388, P=0.020)。单纯手术组患者的中位生存期为8.0个月,12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为30.8%、10.3%、0%、0%和0%;非单纯手术组患者的中位生存期为29.0个月,12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为79.0%、54.3%、43.6%、37.6%和25.8%,二者差异有统计学意义(χ2=22.638, P=0.000)。化疗组患者的中位生存期为29个月,12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为80.0%、54.4%、43.2%、36.8%和23.0%;未行化疗组患者的中位生存期为8.0个月,12个月、24个月、36个月、48个月和60个月生存率分别为37.5%、22.5%、15.0%、15.0%和7.5%,二者差异有统计学意义(χ2=8.231, P=0.004)。2预后因素分析结果单因素分析结果显示:年龄、是否化疗、治疗方式对患者生存率有显著影响(P均<0.05)。首发症状、性别、病变部位、病变长度、手术方式、是否有区域淋巴结转移、临床分期(TNM分期)对患者生存率无显著影响(P值均>0.05)。多因素Cox回归分析结果显示:治疗方式是影响预后的独立因素(回归系数为-1.513,标准误为0.352,Wald统计量为18.475,P值为0.000(P<0.05),相对危险度为0.220,该相对危险度对应的95%的可信区间为0.110-0.439[95%CI for Exp(B)])。结论:1原发性食管小细胞癌是一种全身性疾病,恶性程度高,中位生存期短,预后差。2发病年龄、是否化疗和治疗方式是影响预后的重要因素;首发症状、性别、病变部位、病变长度、手术方式、是否有区域淋巴结转移、临床分期(TNM分期)对患者生存率无显著影响。3手术适应证为I~III期。4治疗方式是影响患者预后的独立因素。单纯手术治疗预后较差,手术+化疗治疗的综合治疗可提高患者生存率。