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【背景】中枢性甲状腺机能减退简称中枢性甲减(central hypothyroidism,CH),是较少见的一种甲状腺机能减退,其特征是促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)分泌受损,其它方面正常的甲状腺得不到足够刺激而导致甲状腺激素分泌减少。患病率约为1:80,000-1:120,000。CH的发病机制很复杂,包括先天性遗传因素、垂体病变(继发性)、下丘脑病变(三发性)。在某些情况下,CH仅存在单一的垂体功能缺陷(TSH分泌受损),但在大多数情况下,同时合并其他垂体激素缺乏(combined pituitary hormone deficiencies,CPHDs)。国外于上世纪80年代末开始,逐渐认识到其临床特点及治疗评估与原发性甲减由很大不同,将其从原发性甲减中区分出来进行诊治及研究。国外的学者研究发现垂体占位性损害(尤其是垂体腺瘤)是继发性CH最常见的病因。垂体腺瘤致CH的原因包括促甲状腺激素细胞受压迫,下丘脑-垂体门脉血流中断,或少见的垂体卒中引起的急性出血或炎症。外科手术或放疗治疗垂体腺瘤及其他占位性病变也可导致CH。其他导致继发性CH的病因包括下丘脑-垂体浸润性病变(如血色沉着病、结核、梅毒、真菌感染等)、自身免疫性淋巴细胞性垂体炎、伴垂体柄损伤的颅脑外伤等。CH的诊断需要同时评价TSH和甲状腺激素,它表现为甲状腺激素水平的降低,同时伴有TSH水平不适当的降低、正常。值得一提的是,一些存在下丘脑病变缺陷的CH病人,TSH水平甚至是升高的(不超过正常值的2倍),这可能是导致误诊的重要原因之一。国内仅王坚等于1997年对CH的诊断条件进行了探讨。近十余年来,除了少数探讨先天性甲减的文献外,未见对CH临床特点、治疗评估等进行深入研究的文献报导。而对鞍区和鞍上占位性病变、手术及放疗的并发症的研究主要围绕电解质紊乱、感染、出血和血肿、尿崩症和视神经损伤,极少提及CH。实际上,虽然国外学者认为原发性甲减的常见临床表现在本症亦可出现,且总的说来CH的临床表现较轻,但是CH临床表现的特点、CH的性别差异等鲜有文献报导,同时,我们在临床工作中发现,CH患者的病情往往并不轻。因此,对CH的重新认识,探寻我国CH临床特点与国外的差异,并拟定和完善诊断措施,成为进一步对CH的治疗和评估进行深入研究的前提,显得很有必要。【目的】(1)通过对比分析南京军区总医院35例女性中枢性甲减患者与42例男性患者临床表现和实验室检查,探讨女性中枢性甲减的特点。(2)通过综合分析所有77例中枢性甲减患者临床特点,探讨中枢性甲减的病因和诊断条件。【方法】逐一记录患者所出现的各种临床症状、体征及实验室检查的结果,并以SPSS17.0统计软件对数据进行处理。【结果】(1)女性患者中,Sheehan’s综合征占40.0%,下丘脑-垂体处占位性病变占28.6%,鞍区手术和放射照射占25.7%,缺血性脑病和特发性中枢性甲减仅占5.7%。(2)所有中枢性甲减患者下丘脑-垂体处占位性病变占45.5%,鞍区手术和放射照射占24.7%,垂体前叶机能减退占22.1%,其它原因仅占7.7%。(3)多数患者除有甲减症状外,尚有原发疾病的表现或有继发性性腺、肾上腺皮质功能低下。(4)女性患者促卵泡激素下降者较男性多,男性皮质醇、睾酮、孕酮水平下降者较女性多。(5)我院鞍区和鞍上占位性病变术前、术后及放疗的患者行甲状腺功能检查以及随访的病例仅占11.6%。(6)中枢性甲减患者T4、FT4水平与促肾上腺皮质激素、性腺激素、红细胞计数、血红蛋白等存在显著相关性。【结论】(1)与男性患者不同,Sheehan’s综合征是女性中枢性甲减最多见的病因;女性CH患者的部分临床表现较男性更为显著。(2)对所有中枢性甲减患者,下丘脑-垂体处占位性病变是本病最多见的病因,其次是鞍区手术和放射照射,再次是垂体前叶机能减退。(3)中枢性甲减漏诊率高。(4)颅脑肿瘤放疗剂量超过50Gy或放疗后5年以上、视力损害和(或)MRI发现视神经发育异常、肾上腺皮质和(或)性腺功实验室检查异常、贫血经常规抗贫血治疗无效及骨穿提示幼红细胞缺乏等可作为中枢性甲减的辅助诊断条件。