研究背景渴感减退性中枢性尿崩症(ADI)是由中枢性尿崩症(CDI)合并渴感中枢受损失与渴感丧失的一类罕见疾病。常见报道原因是先天性或发育性因素,颅咽管瘤和前交通动脉动脉瘤破裂,同时颅脑创伤,神经结节病和甲苯暴露也可以导致发生渴感减退性中枢性尿崩症。颅咽管瘤约占所有颅内肿瘤的3%,是涉及下丘脑-垂体区域的最常见的肿瘤之一。有文献报道,口渴可以激活下丘脑某些室周区的神经元,最近发现穹隆下区有两种遗传学独立的神经元,调控此类神经元可以激活或抑制口渴行为。颅咽管瘤可能直接影响下丘脑的口渴中枢。在我们的前期研究中,漆松涛教授提出基于肿瘤起源与鞍区膜性结构关系的颅咽管瘤QST分型可以阐明肿瘤位置与蝶鞍及三脑室前部下丘脑的关系,我们对此研究判断QST分型对渴感减退甚至消失的发病率判断有着重要意义,并且以T型颅咽管瘤在术后表现出渴感减退性尿崩症多见。Thompson团队发现,颅咽管瘤手术后渴感减退性尿崩症的发生率远高于垂体瘤。一项16例颅咽管瘤患者的研究表明,根治性手术治疗颅咽管瘤的术后发生的渴感减退性尿崩症199%。本研究的目的是明确在颅咽管瘤患者总体队列中口渴异常的发病率及特征,及各分型之间渴感异常的差异。同时探讨颅咽管瘤全切术后渴感减退性尿崩症发生相关危险因素。第一部分基于QST分型下颅咽管瘤全切术后渴感异常的相关对照研究目的:渴感减退性尿崩症(ADI)的特征在于渴感缺乏或消失并伴有血浆加压素(AVP)分泌缺陷。在合并中枢性尿崩症的基础上,对于高渗透压刺激下口渴反应低于常人甚至缺失的一种疾病。本研究旨在探索在颅咽管瘤患者总体队列中口渴异常的发病率及特征,并根据基于肿瘤起源与鞍区膜性结构关系的颅咽管瘤分型分析各型渴感异常的对照差异。方法:通过高渗盐水输注(HIS)测试明确颅咽管瘤全切术后至少3周时的渴感情况。本研究中的患者从2010年至2015年南方医科大学南方医院入院的颅咽管瘤患者中招募。本研究对南方医科大学南方医院神经外科2010年1月至2015年12月期间收治的158例颅咽管瘤患者进行了前瞻性的术后口渴感觉评价,另招募了 20名健康对照志愿者。结果:55例Q型颅咽管瘤组有1例诊断为渴感减退性尿崩症患者,发病率为1.8%,44例S型颅咽管瘤组有3例诊断为渴感减退性尿崩症患者,发病率为6.8%,而59例T型颅咽管瘤组有14例诊断为渴感减退性尿崩症患者,发病率为23.7%。三种类型颅咽管瘤组发病率通过Pearson Chi—Square方法检验有统计学差异,与Q型、S型颅咽管瘤组相比,T型颅咽管瘤组中渴感减退的发生率明显更高。结论:我们的研究证实总体颅咽管瘤全切除术后渴感减退性中枢性尿崩症的发生率比既往文献报道较低,漆松涛教授提出的基于肿瘤起源与鞍区膜性结构关系的颅咽管瘤QST分型对于渴感减退甚至消失的发病率判断有着重要意义,并且以术后T型颅咽管瘤渴感减退性尿崩症多见。第二部分颅咽管瘤全切术后渴感减退性尿崩症发生相关因素的研究目的:颅咽管瘤全切术后渴感减退性尿崩症发生相关因素。方法:收集158例南方医科大学南方医院神经外科自2010年1月至2015年12月符合条件的咽管瘤患者的临床资料,包括年龄、性别、肿瘤大小、肿瘤分型、肿瘤病理类型、手术方式、脑积水、手术次数。结果:选取在单因素分析中有统计学意义的影响因素进行下一步多因素的Logistic逐步后退法回归方程分析;结果表明:渴感减退性尿崩症发生与肿瘤分型(P=0.027)及肿瘤病理类型(P=0.021)相关。结论:肿瘤类型和病理是颅咽管瘤全切除术后渴感减退性中枢性尿崩症的发生的重要影响因素。