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[目的]探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(SPT)和胰腺内分泌肿瘤(PET)的临床、病理组织学、免疫组织化学的诊断及鉴别诊断要点,讨论各种免疫组化抗体的诊断价值以及secretagogin (SCGN)在鉴别诊断中的重要作用。然后,提出一组有利于两者鉴别诊断的免疫组化标记套餐。研究胰腺实性假乳头状肿瘤的超微病理特征以探讨其肿瘤起源。[方法]收集浙一医院2001至2010年的51例胰腺实性假乳头状肿瘤和52例胰腺内分泌肿瘤的病例。回顾性分析两组病例的临床、影像、病理形态特征、手术方式并对患者进行随访,比较两者的差异,探讨胰腺实性假乳头状肿瘤和胰腺内分泌肿瘤的临床病理诊断及鉴别诊断要点；通过免疫组织化学方法观察E-ca、β-catenin、CgA、Syn、CD56等多种项免疫组化标记在两组肿瘤中的表达情况,阐明这些标记的鉴别诊断作用；用免疫组化和RT-PCR方法检测两组肿瘤组织中SCGN的表达情况；电子显微镜下观察胰腺实性假乳头状肿瘤的超微结构。[结果]1.SPT和PET在临床、组织病理和免疫组化上都有重叠的特征。2.肿瘤体积较大、年轻人、女性、囊实性外观、假乳头及退变区形成等有助于SPT而不是PET的诊断。3. CK-Pan、Vim、PR、CD10、Gal-3、CyclinDl、CgA和Syn等八项免疫标记对两者鉴别诊断有统计学意义但没有一项是特异性的诊断标记。这些标记联合检测非常有用。Vim、PR、CD10、Gal-3及CyclinDl弥漫阳性表达,CK-Pan、CgA和Syn局部阳性或阴性表达支持诊断为SPT。而CK-Pan、CGA和Syn弥漫阳性表达支持诊断为PET。4.SPT表现为E-ca胞膜表达丢失及P-catenin胞核异常表达；而PET通常正常胞膜表达E-ca而未见β-catenin胞核异常表达。5. SCGN在所有的SPT中均阴性,而在PET中呈浆及核阳性表达,并且和传统的神经内分泌标记物CgA、Syn和CD56协同表达。6.超微结构发现SPT胞浆含有丰富的线粒体、粗面内质网和大的酶原样颗粒,但是没有找到神经内分泌颗粒。[结论]1.患者性别、年龄、肿物大小以及CK-Pan、Vim、PR、CD10、Gal-3、CyclinDl、CgA和Syn等多种免疫组织化学标记对SPT和PET鉴别诊断有统计学意义,但没有一项是特异性的诊断标记。这些标记联合检测非常有用。2.免疫组化和RT-PCR证实SCGN对PET的诊断具有敏感性和特异性,对SPT和PET的鉴别诊断有重要价值。3.多种标记物联合检测：包括SCGN、CgA、SYN、CD56、E-ca和P-catenin可以将SPT和PET鉴别开来。E-ca和P-catenin异常表达、CD56阳性、SCGN阴性伴随CgA和Syn不稳定的局灶阳性表达可以诊断为SPT；而E-ca和P-catenin正常膜表达、CD56和SCGN阳性伴随CgA和Syn弥漫阳性表达诊断为PET。这组免疫组化套餐即使在很小的穿刺活检标本中也有很好的效果。4.免疫组化和电镜超微结构证实SPT可以有多向分化,我们倾向肿瘤起源于多潜能胚胎干细胞,神经内分泌分化是它的一条潜在分化方向。