目的：　　Pierre Robin综合征主要表现为下颌骨发育不全（小颌畸形或颌后缩）、舌后坠及气道梗阻。临床研究发现，Pierre Robin综合征儿童是睡眠呼吸紊乱的高发人群。然而，临床医生对其认识不足，睡眠问题常常在临床诊治中被忽视。本研究通过探讨Pierre Robin综合征儿童的临床特征、睡眠紊乱，为合理诊治提供依据。　　方法：　　搜集2014年12月至2016年6月我院收治的Pierre Robin综合征儿童15例，回顾性分析临床资料，总结Pierre Robin综合征儿童临床特点、合并症，并通过门诊或电话随访转归。其中8例分别在3月龄、12月龄进行睡眠问卷调查，1例进行整夜多导睡眠监测，分析儿童睡眠紊乱情况。　　结果：　　（1）一般资料：入选15例儿童中，男12例（80.0％），女3例（20.0%）。年龄（1-102）d，出生体重（2872.0±576.0）g。　　（2）临床特点：15例儿童均有典型小下颌畸形、舌后坠及高腭弓，其中3例儿童伴腭裂。3例有呼吸困难，8例合并肺部感染或吸入性肺炎，6例有喂养困难。临床严重度分级，I级5人，II级4人，III级6人。　　（3）合并症：9例合并先天性心脏病，4例合并通贯手，3例合并听力损害，2例合并肾脏集合系统分离，2例合并隐睾，2例合并染色体病，1例合并外耳道畸形，1例合并脐疝。　　（4）CT表现：1例儿童完成多层螺旋 CT颌面部平扫+重建。其特征为：下颌骨短小、内收，高腭弓，舌后坠伴气道狭窄，测量第一颈椎前缘到舌骨大角的距离（ab）与第一颈椎前缘到硬腭后缘的距离（ac）之比，即ab／ac<1。　　（5）睡眠呼吸紊乱相关症状：3月龄完成问卷调查者8例，其中睡眠时打鼾发生率为50．0％，夜间憋醒37.5％，呼吸暂停12.5％，张口呼吸100.0％，睡眠呼吸急促75.0%，鼻音过响62.5%，睡眠不安100.0%。12月龄完成问卷调查者7例，其中睡眠时打鼾发生率为57.1％，夜间憋醒28.6％，呼吸暂停0.0％，张口呼吸57.1％，睡眠呼吸急促28.6%，鼻音过响28.6%，睡眠不安71.4%。3月龄睡眠呼吸紊乱发生率为100．0%，12月龄睡眠呼吸紊乱发生率为71．4%。　　（6）多导睡眠监测结果：1例儿童于3月龄时完成整夜多导睡眠监测，结果示中度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。　　（7）治疗：1例儿童行下颌牵引成骨术，12例儿童保守治疗，2例儿童失访。　　（8）转归：5例儿童死亡，8例儿童存活。8例存活儿童于12月龄体重6.0kg-10.0kg，平均（8.0±1.5）kg；身高70.0cm-78.0cm，平均（72.0±3.0）cm；6例儿童存在反复呼吸道感染病史。1例下颌牵引成骨术后症状改善。　　结论：　　1．Pierre Robin综合征具有小下颌畸形、腭裂或高腭弓、舌后坠体征，有喂养困难、呼吸困难等典型临床症状，常合并有颅面部畸形、心血管疾病、听力损伤、染色体异常等。颌面影像学特征可以提供客观判断指标，有助于早期诊断。　　2．Pierre Robin综合征是睡眠呼吸紊乱的高发人群。临床主要表现打鼾、张口呼吸、睡眠不安。多导睡眠监测是诊断睡眠呼吸紊乱的金标准。随着年龄的增长下颌骨发育，其睡眠呼吸紊乱症状部分改善。　　3．Pierre Robin综合征预后较差。临床上需提高对该病的认识，根据临床严重度分级，选择合适的时机和方法早期治疗，提高该类儿童的健康水平。