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背景及目的Ebstein畸形是一种罕见的先天性心脏病,由于发病率低,全世界除梅奥诊所外,尚无其他大宗病例报道。本研究的目的为报道Ebstein畸形患者矫治术后的近中期结果。方法从2006年7月到2016年4月,共346例患者于我院行Ebstein畸形矫治术,随访到患者共322例,随访率为93.1%,我们通过查阅患者病历记录,门诊随访和电话随访来获取患者疾病相关的信息。结果平均随访时间44.8±33.4月(从1月到124月),患者平均手术年龄为23.4±18.1岁(从0.5岁到66岁),女性占56.8%。手术患者中三尖瓣成形术(tricuspid valvuloplasty,TVP)292 例(90.7%),三尖瓣置换术(tricuspid valve replacemnt,TVR)26例(8.1%),仅行双向Glenn手术4例(1.2%)。早期死亡率为1.9%,随访中1例死于心脏骤停,5年及10年总生存率为97.6%。TVP患者中植入成形环患者63例(21.6%),与非植入成形环组(229/292,78.4%)相比并不明显影响三尖瓣早期残余反流率(1.6%vs.4.9%,P=0.473)及反流复发率(12.7%vs.21.9%,P=0.107)。与非自体心包片加宽组(223/292,76.4%)相比,自体心包片加宽组(69/292,23.6%)并不能明显影响三尖瓣残余反流率(1.4%vs.5.0%,P=0.305)和反流复发率(20.3%vs.19.7%,P=0.918)。经倾向性评分匹配后发现,TVP组患者死亡率低于TVR组(0.0%vs.11.8%),但无统计学差异(P=0.485)。Glenn组患者较非Glenn组患者Carpentier(C+D)比例明显增高(85.7%vs.11.5%,P<0.001),Glenn 组早期死亡率(2.9%vs.1.7%)和总死亡率(2.9%vs.2.1%)稍高于非Glenn组,但无统计学差异。9例(2.8%)同期合并B型预激综合征的患者同期行房室附加旁路消除术,术后无一例复发。7例(2.2%)患者于术中出现左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)并发症,改良Danielson组较改良Carpentier术组LVOTO发生率明显增高(2.0%vs.10.3%,P=0.038),对于3例保守治疗无效的患者,2例通过再次手术处理房化右室解除了 LVOTO。结论1)Ebstein畸形患者经手术治疗可取得满意的近中期手术结果,在手术方式选择上,应首选TVP;2)在TVP中,植入三尖瓣成形环并不明显影响三尖瓣残余反流及反流复发的发生率;自体心包片的应用可以使瓣叶重度发育不良的患者取得与瓣叶发育较好的患者相似的近中期结果;3)对于行TVR的患者,也可获得与TVP相似的近中期手术结果;4)重度Ebstein畸形患者仅行或同期行双向Glenn术,可以获得与较轻病变Ebstein畸形患者相似的近中期结果;5)对于同期合并B型预激综合征的患者,术中可以在无标测的情况下进行房室附加旁道消除术,也可获得良好近中期效果;6)Ebstein畸形矫治术中及术后出现LVOTO并发症罕见,其原因可能是房化右室处理不当,通过再次处理房化右室可获得满意的手术结果。