目的:探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床表现及脑电图特点、治疗方案及转归。材料和方法:收集2010年6月-2015年2月于辽宁省癫痫疾病诊疗中心即大连医科大学附属第二医院癫痫治疗中心就诊的51例确诊BECT患儿,其中36例为典型BECT患儿(典型组),15例为变异型BECT患儿(变异组)。采用单因素卡方检验明确典型与变异型两组性别之间的差异有无统计学意义,采用t检验明确两组发病年龄之间的差异有无统计学意义。对变异组患儿行视频脑电图监测,完善神经影像学检查(头颅MRI或CT),全面评估病情后选择恰当的抗癫痫药物,建立长期随诊、随访制度,观察治疗效果及转归。通过对上述患儿详细病例资料的回顾性分析,总结BECT变异型患儿特征性的临床-电生理特点、对抗癫痫药物的治疗反应及预后评价,以提高临床医生对本病的认识。结果:1、典型组与变异组患儿在性别差异上无统计学意义;在发病年龄上变异组(4.80±1.16岁)比典型组患儿发病年龄(6.91±2.02岁)早,差别有统计学意义。2、变异型表现主要体现在发作频率增加,症状控制不理想;新的发作形式:?型出现负性肌阵挛(如点头、躯干抖动、持物掉落等)、不典型失神发作(如频繁眨眼等),??型出现言语和口咽部运动障碍(如流涎、舌头运动不灵、构音障碍等),混合型同时具有?、??型特点;监测脑电图提示较前明显恶化、出现ESES现象(NREM期棘慢波放电指数>50%),负性肌阵挛时可见不规则棘慢波、不典型失神时可见双侧对称2-3Hz棘-慢综合波。当变异型表现出现后,有些患儿会随之出现多动、破坏行为、反应力下降、学习能力下降等一种或几种神经心理问题。3、经过治疗,至末次随访,变异组中9例患儿发作控制显效,2例有效,2例效差,2例无效;1例患儿脑电图正常,9例脑电图改善其中7例ESES消失、2例ESES减轻,5例患儿脑电图无明显改善。本研究提示BECT变异型患儿多对左乙拉西坦、丙戊酸钠单药,左乙拉西坦与丙戊酸钠联合治疗反应较好。结论:1、低年龄组发病、发作频繁、发作时间较长的BECT患儿更可能在病程中出现变异型表现。可以表现为出现?型、??型或混合型症状,也可以表现为原有发作频繁或脑电图明显恶化,如出现ESES、负性肌阵挛、不典型失神的特征性脑电图表现。BECT变异型患儿经系统规范治疗后发作多缓解,脑电图痫样放电改善,部分患儿末次随诊时已无癫痫发作,复查脑电图可无ESES,但脑电图恢复正常可能需要至少3-5年甚至更长时间的治疗。2、本研究提示BECT变异型患儿多对左乙拉西坦、丙戊酸钠单药,左乙拉西坦与丙戊酸钠联合治疗反应较好。每例BECT变异型患儿的治疗过程各不相同,提倡个体化治疗,治疗效果也因治疗时机、早期治疗是否规范、病情严重程度等各异。由于本研究病例数量和随访时间有限,有些影响因素难以避免及消除,待今后随诊观察,更深入的分析、总结。3、对于确诊BECT的患儿要进行严密观察监测,警惕变异型表现的出现;一旦出现变异征象,建议家长及时复诊,并完善脑电图等及早进行临床评估,调整抗癫痫药物进行积极干预。经过早期、足量、规范治疗的患儿病情控制相对较好。