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目的：总结分析原发于直肠和肺的神经内分泌肿瘤临床病理特征和生存数据,明确对预后有重要影响的临床因素,并对现有治疗方式作出评价。方法：回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2004年1月1日至2009年12月31日经病理确诊的原发于直肠的神经内分泌肿瘤病例57例、原发于支气管、肺的神经内分泌肿瘤46例的临床病理资料；统计学方法分析预后影响因素。结果：直肠神经内分泌肿瘤男女比例为1.57：1;中位年龄54岁；典型类癌49例、不典型类癌3例、低分化神经内分泌癌/小细胞癌5例；肿瘤直径lcm及以下27例,1～2cm之间15例,2cm及以上6例,不详9例；浸润程度T1为37例、T2为1例、T3为1例、T4为3例,无法分类15例；淋巴结转移9例；远处转移4例；经手术治疗54例,其中经肛扩大切除40例、内镜下切除2例、DIXON手术9例、MILES手术3例；3例患者行姑息放化疗。总体5年生存率为88.6%。预后单因素分析显示,年龄(P=0.008)、肿瘤直径(P=0.001)、病理类型(P<0.0001)、T分期(P=0.01)、是否淋巴结转移(p=0.025)、是否远处转移(p<0.0001)、TNM分期(p<0.0001)对预后影响有统计学意义。多因素分析显示,病理类型为独立预后影响因素(P=0.004)。肺神经内分泌肿瘤男女比例为2.07：1;中位年龄56岁；典型类癌31例、不典型类癌15例；肿瘤部位左肺29例、右肺17例、中央型33例、周围型12例、无法分类1例；肿瘤直径3cm及以下19例、3-7cm之间19例、7cm及以上5例、无法分类3例；淋巴结转移12例；远处转移1例；经手术治疗45例,楔形切除2例、袖状切除5例、肺叶切除29例、双肺叶切除2例、全肺切除7例；同步放化疗1例；术后辅助化疗5例。总体5年生存率为81.1%。预后单因素分析显示,年龄(P=0.0035)、病理类型(P=0.01)对预后影响有统计学意义。多因素分析显示,病理类型为独立预后影响因素(p=0.027)。结论：原发于直肠和肺的神经内分泌肿瘤有独特的临床病理特征,总体预后好,但病理分类不同将显著影响患者生存。局限期肿瘤治疗手段以手术为主,效果满意。发生远处转移后姑息放化疗效果不佳,预后很差。