目的 探讨甲状旁腺癌的临床特征、治疗方法及预后。方法 报告一例甲状旁腺癌近5年治疗经验,并对1978—2003年国内文献报告的29例甲状旁腺癌进行回顾性分析。结果 男:女=1:1.3,中位年龄39岁(19岁-69岁)。临床表现以骨骼疼痛、肌无力最多,为50.0%(14/28),其次为颈部肿块,为14.3%(4/28),两者同时伴行为7.1%(2/28);其他为恶心呕吐等胃肠道症状(7.1%,2/28),血尿(3.57%,1/28),因情绪不稳、健忘而被诊为神经衰弱(3.57%,1/28)等;另有4例初诊为功能性甲状旁腺腺瘤,术后多次复发后诊断为甲状旁腺癌,占14.3%(4/28)。90%伴甲状旁腺功能亢进。其中肾型32.1%(9/28),骨型82.1%(23/28),混合型28.6%(8/28)。24例报道手术方式,初治13例合并行甲状腺腺叶切除或部分切除,2例合并甲状腺腺叶切除+颈淋巴结清扫,6例行单纯肿块切除,1例行姑息肿块切除。17例报告治疗结果,1例复发时间未知,5例分别于术后4个月、6个月、13个月、18个月、36个月复发,其中2例分别于术后23个月、35个月后死于局部复发,余11例中位随访12个月(3月—32月)无复发。结论 提高对甲状旁腺癌的警惕性,术前全面检查尤其是检测血钙和PTH,多种影像学联合行定性、定位检查有助于术前明确诊断。首次局部根治性切除是提高预后的关键。