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快速眼动相睡眠行为障碍(RBD)是发生在快速眼动期(REM)的异相睡眠,其特点是反复发生的栩栩如生的、含恐怖或暴力色彩的梦境,常伴有简单或复杂的肢体或言语活动,仿佛在将梦中的情景表现出来。视频多导睡眠监测(vPSG)表现为REM期肌电图失张力现象消失(RSWA),可以观察到位相性或紧张性肌肉活动。RBD可以为原发性或继发性。原发性RBD (iRBD)往往发展为其他神经系统症状如帕金森综合症、直立性低血压(OH)认知功能障碍等。RBD常常进展成为α突触核蛋白病—帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和路易体痴呆(DLB)。RBD可以继发于药物(三环类抗抑郁药、5-HT再摄取抑制剂和β肾上腺能受体阻滞剂等)或其他疾病(脑卒中、脑干脑炎、脑干肿瘤或其他脱髓鞘变性病等)。动物学研究和人类的神经病理学研究均认为RBD主要责任病灶位于脑干REM调控区域,并与多巴胺能等神经递质关系密切。我们也探讨了RBD与其他神经变性病,尤其是阿尔茨海默病(AD)之间的关系。本文报道了一例误诊为PD的MSA伴RBD的患者,该患者为59岁男性,3个月前出现右侧肢体乏力麻木,之后逐渐出现动作僵硬、行动缓慢和走路不稳,曾按帕金森病治疗并服用美多巴、金刚烷胺,运动症状不缓解。1周来出现手足部Ⅱ度水肿。患者有RBD病史5年,近1周来加重,曾打伤妻子(同床者)。入院后查体有小脑性共济失调、肢体肌张力铅管样增高和锥体束征。卧立位实验阴性,入院3天后出现便秘,颅脑MRI示“脑桥十字征”2期。因而诊断MSA-P。氯硝西泮治疗RBD有效,停用金刚烷胺后四肢末端水肿不消退,入院后运动症状持续不缓解,走路困难加重。由于MSA与PD在疾病早期难以鉴别,RBD又是PD、MSA和DLB可能的早期表现之一,因而我们希望通过研究RBD在MSA或PD中的临床特点是否相同来预测MSA或PD的发生,或发现鉴别诊断的线索；我们也同时对吸烟、饮酒等环境因素进行了评估。我们通过医院内联众检索系统检索到在2012年1月1日至2013年3月15日期间住院患者中,随机抽取22例MSA患者、19例PD患者、15例脑干梗塞患者及5例脑干脑炎患者同时我们从门诊筛选出23例AD患者进行一并进行电话随访,询问患者或其家属是否存在临床可能RBD的典型临床表现(cpRBD),参照国际睡眠障碍分类-修订版(ICSD-R)中RBD最少诊断标准[1]、快速眼动相睡眠行为障碍筛查问卷(RBDSQ)、快速眼动相睡眠行为障碍单问题筛查实验(RBDIQ)及Mayo睡眠问卷(MSQ)确定cpRBD的诊断。结果显示22例MSA中13例cpRBD,19例PD中9例cpRBD,20例AD是1例cpRBD,而脑干梗塞和脑干脑炎者则没有cpRBD患者。MSA伴cpRBD者cpRBD症状全部发病早于MSA,而PD伴cpRBD者4人早于PD发病,5人发病于PD之后。AD患者cpRBD症状较轻,PD有两例随着运动功能障碍的恶化cpRBD症状减轻。男性与女性cpRBD的患病率相同,而女性发病年龄和病程比男性晚(长)。吸烟、饮酒等习惯在cpRBD组与非cpRBD组中没有统计学差异。本文还讨论了MSA与PD在自主神经功能、颅脑磁共振(MRI)和运动症状之间的鉴别要点,重点讨论了RBD的流行病学特征、诊断与治疗。