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目的：总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy,ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging,CMR)上心肌组织特征、左心室及右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值,并进一步分析心室壁心肌纤维化程度与心室容积及心室功能变化的相关性。方法：回顾性收集自2011年11月到2013年12月,依据最新ARVC/D诊断指南确诊并行CMR检查患者,分析其临床资料。所有患者CMR图像通过独立后处理工作站由两名医师对进行心脏容积和功能进行定量评价,同时进行心室壁组织特性、形态学特征及室壁运动的定性评估。定量测量指标包括心室舒张末容积(left ventricular end-diastole volume,LVEDV;right ventricular end-diastole volume,RVEDV)、心室收缩末容积(left ventricular end-systole volume, LVESV; right ventricular end-systole volume,RVESV)、每搏输出量(left ventricular stroke volume, LVSV; right ventricular stroke volume, RVSV)及射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF; right ventricular ejection fraction, RVEF),其中RVEDV、LVEDV指标经体表面积(BSA)或身高(Ht)校正,获得心室舒张末容积指数(1eftventricular end-diastole volume index,LVEDVI;right ventricular end-diastole volume index, RVEDVI)和身高校正的舒张末容积指数,并计算左、右心指数(cardiac index, CI)。定性评估包括脂肪浸润、延迟强化,心室壁运动等。评估心室壁延迟强化时将左心室按照17个节段、右心室按照5个节段,分别计算左心室壁、右心室壁及总体心肌纤维化指数,其计算方法为心肌纤维化指数=(纤维化节段数之和/总节段数)×100%,评估其纤维化严重程度。分析图像定量评估的观察者间的一致性情况及心肌纤维化指数与心脏功能指标(包括射血分数、心室舒张末容积指标及心指数)间的相关性。结果：共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,其中男22例(62.9%),女13例(37.1%),平均年龄(32.0±11.8)岁,年龄范围(15-57)岁。常见的症状依次分别为心悸25例(71.4%)、胸闷10例(28.6%)和晕厥6例(17.1%)。所有患者均有室性心律失常,其中24例(68.6%)发生过室性心动过速,10例(28.6%)发生过室性早搏。图像定量评估指标(LVEDV、LVEF、RVEDV、RVEF)的观察者间一致性良好(组内相关系数为0.996-0.999,P<0.001)。CMR评估ARVD/C患者的LVEF为(48.39±11.10)%,LVEDVI为(111.14±28.66)mL/m2,左心指数为(3.38±1.05)L/(min·m2),RVEF为(33.51±13.19)%,RVEDI为(174.74±64.36)mL/m2,右心指数为(3.18±1.19)L/(min·m2)。依据2010年修订的ARVD/C诊断标准中CMR的定量参数分析显示：其中RVEDVI符合主要标准的为24例(88.9%),符合次要标准的为3例(11.1%)； RVEF符合主要标准的为20例(57.1%),符合次要标准的为8例(22.9%)。21例(60.0%)可见脂肪浸润；29例(82.9%)CMR显示心室壁延迟强化,其中18例(51.4%)可及左心室壁延迟强化；28例(80.0%)出现室壁运动异常。CMR评估左心室壁心肌纤维化指数为(19.7±28.4)%,右心室壁心肌纤维化指数为(50.9±37.7)%,总体心肌纤维化指数为(26.8±28.9)%。左心室壁心肌纤维化指数与LVEF间呈负相关,相关系数为-0.669(P<0.001),右心室壁心肌纤维化指数与RVEF间呈负相关且相关程度高,相关系数为-0.874(P<0.001)；总体心肌纤维化指数与LVEF、RVEF间亦均呈负相关,相关系数分别为-0.588(P<0.001)、-0.835(P<0.001)。右心室壁心肌纤维化指数与右心室舒张末容积指标(RVEDVI、RVEDV/Ht)间均呈显著正相关,相关系数分别为0.846(P<0.001)、0.723(P<0.001)；总体心肌纤维化指数与右心室舒张末容积指标(RVEDVI、RVEDV/Ht)间亦均呈显著正相关相关系数分别为0.847(P<0.001)、0.757(P<0.001)；而左心室壁心肌纤维化指数与左心室舒张末容积指标(LVEDVI、LVEDV/Ht)间均无相关性(P值分别为0.140、0.469)；总体心肌纤维化指数与左心室舒张末容积指标(LVEDVI、LVEDV/Ht)间亦均无相关性(P值分别为0.399、0.469)。左心室壁心肌纤维化指数与左心指数间呈负相关,相关系数为-0.570(P<0.05)；右心室壁心肌纤维化指数与右心指数间呈负相关,相关系数为-0.547(P=0.003)；总体心肌纤维化指数与左心指数、右心指数间亦均呈负相关,相关系数分别为-0.649(P<0.001)、-0.437(P<0.05)。结论：CMR可以全面评价ARVD/C患者心肌组织特性变化,心室壁运动变化及心脏功能改变；CMR显示的心室壁心肌纤维化程度与心功能存在相关性,尤其右心室壁心肌纤维化指数与RVEF及RVEDVI均存在显著正相关,可以间接反映心脏功能的变化情况。