论文部分内容阅读
第一部分合并室间隔缺损的大动脉转位导致肺动脉高压的分子机制研究目的:研究合并室间隔缺损的完全性大动脉转位(TGA)与单纯室间隔缺损所致肺动脉高压的分子机制差异。方法:24例平均肺动脉压力大于30mmHg的患者,其中大动脉转位伴室间隔缺损10例,单纯室间隔缺损14例。在体外循环开始前取右侧中叶肺组织。标本经HE及弹力纤维染色,评估肺血管病变程度。ELISA检测标本中eNOS、iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-2、MMP-9及TIMP的表达情况。结果:两组患者年龄、身高、体重、室缺大小、术前肺动脉压力等指标均无统计学差异,而血红蛋白浓度、主动脉及肺动脉内氧饱和度及术后肺动脉压力下降值差异明显,p＜0.05。两组肺标本Heath-Edwards分级在0—Ⅱ级,ELISA检测发现大动脉转位组的eNOS及MMP-2表达明显低于单纯室缺组,大动脉转位组与单纯室缺组eNOS分别为:280.13±101.92ng/mg及488.41±249.6ng/mg,p＜0.05:MMP-2分别为31.68±15.36ng/mg及69.28±49.12ng/mg,p＜0.05。两组iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-9及TIMP表达没有显著性差异。结论:一氧化氮(NOS)系统、内皮素(ET)系统及金属蛋白酶(MMP/TIMP)系统的失衡参与TGA合并VSD患者的肺高压形成过程,相对于单纯VSD患者,TGA合并VSD患者的MMP2和eNOS表达下调,在一定程度上影响肺动脉高压的进展及其肺血管病变的可逆性程度,这种改变可能与肺动脉内血氧饱和度异常增高有关。第二部分动脉调转手术中期疗效及危险因素分析目的:观察单中心大动脉调转手术(ASO)的中期结果,分析其中期存活率、主动脉瓣反流及肺动脉狭窄的危险因素。方法:2004年1月至2007年12月,169例实施动脉调转术的完全性大动脉转位患者,其中男性129例,女性40例,平均年龄11.71±26.3月。所有患者分为两组,Ⅰ组为室间隔完整型TGA,(n=56),Ⅱ组为室间隔缺损型TGA,(n=113)。随访存活的150例患者,平均随访时间27.66±14.6月,危险因素分析采用Logistic回归模型分析。结果:全组住院死亡19例(11.24%),Ⅰ、Ⅱ组之间没有统计学差异。Logistic回归分析发现,ASO术后中期死亡的危险因素为:手术年龄大于6个月;术后主动脉瓣反流的危险因素为:合并室间隔缺损、年龄大于6个月、术后新主动脉瓣Z值＞1;术后肺动脉狭窄的危险因素为:手术年龄小于1月,采用补片成型肺动脉。结论:ASO手术治疗完全性大动脉转位能获得良好的中期结果。TGA患儿应该尽早手术治疗,手术年龄大于6个月是中期死亡及主动脉瓣反流的重要危险因素;新主动脉根部与主动脉远端不匹配是术后主动脉瓣反流的危险因素;患儿的生长发育与肺动脉成型材料无生长特性的矛盾是导致术后肺动脉狭窄的危险因素。