目的:抗GQ1b抗体综合征是吉兰-巴雷综合征谱系疾病的少见亚型。目前儿童抗GQ1b抗体综合征的临床数据有限,本研究旨在全面性总结分析儿童抗GQ1b抗体综合征的临床特征,以提高对该病的认识。方法:收集并分析重庆医科大学附属儿童医院和深圳市儿童医院两家三级小儿神经病学中心收治的抗GQ1b抗体综合征患儿的临床资料,并结合已经发表的儿童抗GQ1b抗体综合征文献的系统分析数据,全面总结儿童抗GQ1b抗体综合征的临床特征、预后及相关影响因素。结果:本研究共纳入78名抗GQ1b抗体综合征患儿,12例来自两家医院诊断的未报道病例,66例来自于发表文献中的病例。中位起病年龄为10岁（2-18岁）,男女之比为16:7。54名（69%）患者存在前驱感染事件,以上呼吸道感染与急性胃肠炎最常见,分别占比35%（n=27）和24%（n=19）。其中,最常见的临床表型是急性眼肌麻痹（32%）,其次为经典型的Miller-Fisher综合征（15%）与Bickerstaff脑干脑炎（12%）。而眼外肌麻痹（48%）、感觉障碍（9%）和延髓性麻痹（9%）是最常见的三种首发症状。22例患者伴有其他抗神经节苷脂抗体阳性,最常见者为抗GT1a抗体,占比55%（12/22）。有18%（12/68）的病例在MRI检查上存在异常信号,以脑白质、小脑和脑干病变（n=7）和颅神经受累（n=3）最常见。60%（27/45）的患儿周围神经传导检查存在异常表现:复合肌肉动作电位降低（48%,13/27）,感觉神经动作电位降低或消失（41%,11/27）,潜伏期延长（33%,9/27）及其他表现。34%（n=23）患者存在脑脊液蛋白细胞分离现象。在治疗上,58%（42/72）的病例单独使用静脉注射免疫球蛋白或与激素、血浆置换联合使用,42%（42/72）患者仅接受了PE、激素或支持疗法,6例患者治疗方式不详。本研究未发现3个月以内的早期预后与发病年龄和临床表型间的显著相关性。观察期内,所有患者均显示出不同程度的恢复,并且81%（57/70）的患者在1年内完全康复。结论:儿童抗GQ1b抗体综合征以学龄期常见,眼外肌麻痹是其最常见的首发症状,而急性眼肌麻痹、经典型Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎是儿童抗GQ1b抗体综合征最常见的临床表型。大多数患者对IVIG等免疫疗法反应良好,总体预后好。