儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤的诊疗经验

来源 :郑州大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:longwayli
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
背景和目的炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见而独特的具有恶性潜能的间叶组织源性肿瘤。因其罕见的性质,现还没有统一的临床管理指南。探讨总结我院儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor IMT)的诊断及治疗经验。方法回顾分析2013年11月至2018年10月期间我院病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料,包括:患儿人口学特征、临床表现和体征、诊断评价、治疗、病理结果、免疫组织化学(IHC)分析、肿瘤细胞遗传学、肿瘤复发、转移及死亡。结果我院病理确诊为IMT患儿16例,男8例,女8例,平均入院年龄为8.9±5.7岁(0.9-18岁)。7例腹腔IMT表现为腹胀、腹痛、腹部包块、血便、皮肤黏膜黄染等症状,2例膀胱IMT表现为血尿,4例肺部IMT表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸部疼痛,3例颌面颈部IMT表现为肿胀、触及包块。16例患儿入院查血常规:6例患儿白细胞计数升高(37.5%),11例患儿贫血(68.8%)。12例患儿肿瘤标志物检测未见特异性。11例患儿CT显示瘤体边界清楚,手术完整切除;3例患儿CT显示瘤体边界不清,侵袭周围组织器官,给与姑息切除,其中2例术后规律化疗。1例肝门IMT患儿我院手术探查后至外院行体内外肿瘤切除加自体原位肝移植术;1例患儿穿刺活检后家属放弃治疗。13例患儿行免疫组织化学检查,间变性淋巴瘤激酶(Anaplastic lymphoma kinase ALK)阳性患儿8例(61.5%),2例加做FISH基因检测结果ALK基因激活,服用克唑替尼药物。平均随访时间2.3±1.5年(0-4.7年)。11例手术完整切除患儿中1例术后规律化疗:9例患儿术后无复发,1例失访,1例术后因胸腔重度感染死亡。3例瘤体姑息切除术后患儿:1例术后规律化疗未见复发;1例术后7个月复发再次手术并规律化疗现无瘤生存;1例术后1年内2次复发均手术姑息切除,现带瘤生存。1例穿刺诊断后放弃治疗现失访。1例体外肿瘤切除加自体原位肝移植患儿术后7个月,无血管或胆道并发症,肝功能及胆红素正常稳定。结论1.炎性肌纤维母细胞瘤可发生在全身各个部位,临床表现与肿瘤受累部位有关。2.完全切除是治疗炎性肌纤维母细胞瘤的关键,不能完整切除病例姑息切除后可结合化疗、抗炎及靶向激酶抑制剂等综合治疗。3.炎性肌纤维母细胞瘤完整切除后预后良好,术后应定期复查。
其他文献
2012年第86届IEC/TC61年会在中国广州举行,本文介绍了会议的总体情况,详细说明了相关家电标准提案的技术内容及讨论结果,使中国企业能及时了解IEC/TC61家用和类似用途电器的
本文介绍一种新型瞄准检查仪器,该仪器是针对火炮瞄准检查中存在的时间长、效果差等问题而研 制的。它采用信号合成提取,单片机处理等技术,使火炮瞄准检查更趋简便,性能更加完善
1958年,法兰西第四共和国由于阿尔及利亚战争而陷入政府危机,并随即发生了阿尔及尔“5·13军事政变”。在阿尔及利亚和第四共和国的双重危机下,戴高乐抓住时机,开始了其战后
检察院组织法的修改需要对地方检察院、内部机构、检察人员任免、人民监督员等问题进行重新设置,进而导致检察官法、地方各级人民代表大会和地方各级人民政府组织法等法律需
传统PFC都是采用有桥结构,但在一些应用场合,新型无桥PFC以其低功耗、高效率的优势,逐渐占据主导地位。本文分析了无桥有源PFC电路的优势,并提出了一种改进电路,详细介绍了关
本文通过对典型环境信访事件的分析,针对开展的信访工作,从企业、公众、社会以及工作人员本身分析需要注意和协调的事情,提高人员素质,更好,更科学的解决环境信访事件,从而使
有机农业是我国适应居民食品消费由注重数量向质量转变、促进生态文明建设、缓解农业污染问题等的现实选择。以有机农业发展的典型——陕西洋县为例,运用三阶段DEA(数据包络
<正>国家认监委2009年第52号公告《关于便携式电磁灶、厨房机械产品强制性认证执行新版标准有关要求的公告》宣布自2010年2月1日起,依据GB4706.29-2008《家用和类似用途电
<正>目的探讨癫痫患者在立体定向电极植入技术,通过颅内视频脑电图监测过程中应用术后皮层电刺激功能定位(ECSM,extraoperative cortical stimulation mapping)技术(此术后为
会议
本文从我国近年国家工作人员贪污腐败加剧,尤其是高官频频落马的现象,在社会政治经济生活中频繁的寻租活动已不容忽视。它已经使政府部门的相关运作、政府诚信和社会经济生活的