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目的先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease，HD)是小儿外科的常见疾病之一，发病率为1／5000。其病变主要表现为近肛门侧不同长度的肠壁内缺乏神经节细胞，发病机制并不十分清楚。神经节细胞由神经嵴细胞经过迁移，增生，分化，调亡而形成。在此过程中，任何阶段出现停滞或障碍，都可能导致神经节细胞缺失，最终形成HD。近年研究发现，神经生长因子3(neurotrophic factor-3，NT-3)可以促进神经嵴细胞分化成神经元或神经胶质细胞，维持神经元存活，促进神经突生长，参与肠神经系统发育和神经元形成。酪氨酸激酶受体C(TrkC)是其高亲和力受体，与NT-3结合后，发挥生物学效应。在肠发育过程中，NT-3缺乏，可能导致肠神经节细胞缺如，参与HD形成。分别测量HD患者正常段，移行段和痉挛段肠壁内NT-3及其受体TrkC的相对含量。以正常段肠管组织为对照组，以痉挛段和移行段肠管组织为实验组，比较各组之间NT-3和TrkC表达的情况，以探讨HD的发病机制。材料方法收集20例经巨结肠根治术治疗的HD患儿标本，诊断均经过直肠肛管测压，钡剂灌肠和病理检查证实。患儿年龄26天—5岁，男16例，女4例。长段型3例，普通型16例，短段型1例。选取正常段，移行段和痉挛段肠管近系膜侧的全层组织，分别提取胞浆蛋白和胞膜蛋白，用于NT-3和TrkC的研究。应用蛋白免疫印记法，凝胶电泳分离蛋白，转印到硝酸纤维素膜上，加入一抗、二抗进行免疫反应，染色。用图象分析系统扫描，测量相对灰度值。结果以均数±标准差((?)±s)表示，应用SPSS11.0统计软件包进行组间比较，以单侧P≤0.05作为差别具有统计学意义的判定标准。结果NT-3在正常段肠管有表达，电泳结果表现为在NT-3对应的分子量为13.6KD处有一个明显的条带，相对灰度值为64.08±6.17；NT-3在移行段没有表达，电泳结果在相应的位置未见明显条带，相对灰度值是15.28±3.60；NT-3在痉挛段没有表达，电泳结果在相应的位置未见明显条带，相对灰度值是14.37±2.96。与正常段肠管比较，痉挛段和移行段肠管内无NT-3表达，差异具有统计学意义(P＜0.05)。TrkC在正常段肠管有表达，电泳结果表现为在TrkC对应的分子量为145KD处，可见一个明显的条带，相对灰度值为43.94±5.10；TrkC在移行段表达减弱，电泳结果在相应的位置有一个相对减弱的条带，相对灰度值为25.23±2.52；TrkC在痉挛段没有表达，电泳结果在相应的位置未见明显条带，相对灰度值是9.28±1.34。与正常段肠管比较，移行段肠管内TrkC表达明显减少，痉挛段肠管内没有TrkC表达，差异具有统计学意义。(P≤0.05)。结论NT-3和TrkC与HD的病理形态之间有相关性；HD痉挛段肠管NT-3和TrkC的异常表达，可能参与HD的发生。